Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Содержание
  1. Ангиокератома: симптомы, лечение, фото, формы, диагностика – МОГБУЗ Поликлиника № 2
  2. Виды ангиокератомы
  3. Характерные симптомы болезни
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото
  7. Виды ангиокератомы:
  8. Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:
  9. Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:
  10. Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото
  11. Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:
  12. Ангиокератома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
  13. Причины
  14. Симптомы
  15. Диагностика
  16. Лечение
  17. Профилактика
  18. Ангиокератома Фордайса (мошонки) или другое название вульвы
  19. Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото
  20. Причины заболевания
  21. Клиническая картина и формы заболевания
  22. Болезнь Фордайса
  23. Болезнь Мибелли
  24. Капиллярная аневризма кожи
  25. Невиформная ограниченная ангиокератома туловища
  26. Диффузная форма заболевания или болезнь Фабри
  27. Методы диагностики
  28. Прогноз и профилактика

Ангиокератома: симптомы, лечение, фото, формы, диагностика – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение.  Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

  • Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
  • Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
  • Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы – это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

  • Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.
  • Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.
  • Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.
  • Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.

Характерные симптомы болезни

  • По всему телу появляются множественные крошечные темно-красные узелки, сухие на ощупь, если повредить этот узелок, он начинает кровоточить
  • Развивается гипертоническая болезнь
  • Зрительные нарушения – глаукома, помутнение роговицы, симптом «медной проволоки», микроаневризмы сосудов сетчатки.
  • Каждый пятый больной страдает полиневритом
  • Жалобы на боль в животе, конечностях
  • Поражаются почки, вплоть до развития уремии
  1. Все дело в том, что в мышцах кожи, сосудах крови, нервах, почках, глазах происходит отложения фосфолипидов, которые вызывают вышеперечисленные осложнения.
  2. Болеют в основном мальчики, у девочек редко может встречаться эта болезнь в ослабленной форме.

Отсутствие эффективного лечения приводит к тому, что вероятность летального года у мужчин к 40 годам возрастает многократно. Основными осложнениями является инсульт и уремия.

При простановке диагноза, необходимо различать с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.

При лечении используют препараты, улучшающие липидный обмен. Применяют также хирургическое, лазерное удаление ангиокератом, а также с помощью жидкого азота, криотерапии.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная – это заболевание, которые также описал доктор Фабри, но она не связана с метаболическими нарушениями. Причина заболевание не ясна, но Фабри сделал предположение, что причиной является дефекты внутриутробного развития. В лечебной практике встречается крайне редко.

Проявляется в разном возрасте: зафиксированы случаи у новорождённого, подростка и у взрослого человека. Высыпания могут быть симптомом генетических синдромов, например синдрома Клиппеля-Тернера-Вебера или самостоятельным заболеванием.

Как правило, сосудистые узелки возникают на ногах, они могут быть неравномерны «рассыпаны» по большому участку тела или сосредоточены в отдельных сегментах.

Отличительной чертой является то, что бугорки мягкие и гиперкератические явления не заметны вооруженным взглядом.

Невоидная ангиокератома пальцев Мибелли — наследственная патология, от которой страдают более всего представительницы слабого пола в маленьком возрасте.

Отличительные признаки:

  • На тыльной стороне стоп, кистей, локтей, коленей возникают темно-красные выпуклые пятнышки. Кожа, покрывающая пятнышки, сухая, с чешуйкам или папилломами.
  • Пятна могут вырастать в размерах до 0,5 см
  • Зачастую, является сопутствующим заболеванием при акроцианозе («синих руках») или ладонно-подошвенным гипергидрозом
  • Возможно спонтанное излечение, но обычно болезнь протекает длительное время
  • Начало высыпаний приходится на возраст 10-15 лет
  • Болезнь могут осложнить возникновение язв в местах высыпаний
  • Аутосомно-доминантный тип наследования, даже если один из родителей болен, то вероятность того, что ребенок унаследует болезнь, равна 50%.

Ограниченная ангиокератома — высыпания имеют четко ограниченную территорию. Ее ярким отличительным признаком является присутствие с самого рождения на ребенке. Она имеет характерный вид небольшого сосудистого узелка, расположенного на ноге, бедре, голени, стопе.

Кожа на узелке темного цвета ороговевшая, сухая, с чешуйками, при расчёсывании сосудистый узелок легко травмируется и кровоточит.

Если сильно травмировать «бугорок», то он может «переродиться» в ангиокератому солитарную папулезную, которая отличается большими размерами до 1 см и бородавчатыми разрастаниями, выступающими над кожей. Цвет бугорка остается темно-красным или черно-синим. Высыпания черного цвета пугают своей схожестью с меланомой, поэтому их нужно различать.

Диагностика

Биопсия кожи устанавливает, что сосочковом слое дермы расширены сосудистые полости с капиллярным строением, истончение эпидермиса, наличие гиперкератоза. Гистологическое обследование очень важно, т.к. нужно убедиться, что это ангиокератома, а не меланома.

Лечение

Данные доброкачественные новообразованиятакое же, как лечение бородавок, папиллом — различные методы удаления кожных нарастаний:

  • Жидким азотом или криодеструкция — это замораживание жидким азотом, который имеют очень низкие температуры, в результате замораживания возникает волдырь, спустя время он лопается, рана заживает и ничего не остается.
  • Хирургическое удаление
  • Электрокоагуляция или удаление высоким током

«Обычные» ангиокератомы не несут угрозы жизни человека, они не заразны, единственное показание к их удалению – это косметический дефект.

Источник:

Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм.

Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования.

Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

  • Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
  • Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
  • Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
  • Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
  • Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
  • Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

  • Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
  • Бородавчатая поверхность.
  • Локализация группами.
  • Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
  • Неправильная форма.
  • Возвышение над кожей.
  • Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

  • Ограниченная  ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
  • Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
  • Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
  • Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
  • Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Источник: https://gp2.su/krasota/angiokeratoma-simptomy-lechenie-foto-formy-diagnostika.html

Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото

Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм.

Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования.

Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

  • Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
  • Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
  • Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
  • Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
  • Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
  • Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют.

Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

  • Хирургическое удаление – скальпелем.
  • Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
  • Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
  • Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры.

Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Источник: http://dermatit.su/diseases/angiokeratoma/

Ангиокератома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Представляет собой новообразование на коже, которое состоит из расширенных субэпидермальных капилляров, и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения.

Причины

На данный момент специалисты выделяют несколько причин развития ангиокеромы, которые различаются по этиологии и клинической симптоматике.

Появление подобных доброкачественных опухолей на коже связывают с сосудистыми патологиями, которые обусловлены формированием в субэпидермальном слое очагов, которые состоят из подвергшихся патологическим изменениям сосудов.

Данная теория подтверждается тем, что фактически при всех видах недуга на его начальной фазе у пациента выявляются небольшие розовые образования, имеющие нежную консистенцию.

По мере развития заболевания на фоне аномалий сосудов отмечается формирование усиленного ороговения эпидермиса в виде акантозов и гиперкератозов. С течением времени патологические зоны огрубевают и довольно часто полностью изменяют свой окрас, вследствие чего они темнеют и могут даже становится практические черными.

Предположительно заболевание может возникать на фоне эмбриональных пороков развития, травм и генетических нарушений.

Симптомы

Расположение, размеры патологических очагов и их количество зависят от типа заболевания. Важность определения типа заболевания обусловлена тем, что это может отражаться на прогнозе его развития.

Специалисты выделяют несколько видов этого патологий

Ангиокератома Мибелли. Заболевание возникает на фоне генетической предрасположенности. Преимущественно заболевание выявляется у женщин. Дебют заболевания проходится на возраст от 10 до 15 лет. Иногда при этой патологии выявляются другие наследственные сосудистые заболевания.

Чаще всего такие патологические очаги локализуются на ладоной и тыльной стороне стоп. На начальной стадии заболевания представляют собой небольшие красные точки, которые по мере прогрессирования приобретают багровый окрас, возвышаются над кожей и покрываются роговыми наслоениями.

Ограниченная невиформная ангиокератома. Возникает на фоне эмбриональных аномалий развития. Иногда заболевание может диагностироваться сразу же после рождения ребенка, также его манифестация может происходить во взрослом возрасте.

Чаще всего зоны, подвергшиеся патологическим изменениям, выявляются на туловище, бедрах и предплечьях.

В большинстве случаев выявляются единичные образования, которые предрасположены к постепенному увеличению в размерах и изменению цвета от красного до практически черного.

Болезнь Фабри. Это наследственное заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления. Выявляется преимущественно у мужчин. Манифестация заболевания происходит с появления нейропатических болей, которые сопровождаются появлением нарушения потоотделения и образованием ангиокератом.

Патологические очаги начинают появляться на коже еще в детском либо пубертатном периоде, они имеют множественный характер и могут выявляться в разных местах: туловище, конечностях и даже слизистой оболочке рта.

Новообразования имеют светло-розовый окрас и незначительные размеры, мягкую консистенцию с незначительными явлениями гиперкератоза.

Ангиокератома Фордайса. Заболевание обусловлено эмбриональными пороками развития, хотя некоторые сведения указывают на наследственный характер. Опухолевые образования в этом случае локализируются в области мошонки или полового члена. При выявлении недуга у женщин ангиокератомы располагаются на половых губах.

Солитарная папулезная ангиокератома. Данный тип заболевания также возникает на фоне эмбриональных нарушений развития. Заболевание выявляются у лиц от 10 до 40 лет. Патологические изменения могут локализироваться на различных участках тела.

Диагностика

При диагностировании заболевания учитываются данные анамнеза, физикального осмотра и жалобы больного.

Для точной постановки диагноза больному назначается генетические исследования и определение некоторых биохимических показателей. В некоторых случаях больному может быть дополнительно назначена электрокардиограмма, а также консультация узких специалистов.

Лечение

Пока не разработано никакой определенной схемы лечения этого заболевания. Для предупреждения возникновения новых очагов заболевания пациенту может потребоваться назначение бета и альфа агалсидазы, однако эти препараты только замедляют течение патологических процессов и не оказывают никакого влияния, на уже имеющиеся очаги.

Устранение новообразований проводят посредством хирургического иссечения, диатермокоагуляции, криодеструкции, лазерного прижигания.

Профилактика

Для предупреждения рождения ребенка парам с неблагоприятным семейным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/angiokeratoma.htm

Ангиокератома Фордайса (мошонки) или другое название вульвы

Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение.  Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

  • Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
  • Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
  • Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ангиокератомы – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ангиокератомой принято называть особую разновидность дерматоза, который проявляется появлением одиночных, а иногда и множественных сосудистых образований доброкачественного характера, протекающих в сочетании с явлениями гиперкератоза.

Причины заболевания

Точные причины образования ангиокератом до сих пор не выяснены. Некоторые формы этого заболевания являются наследственными. У многих больных ангиокератомы сочетаются с наследственными синдромами, для которых характерны нарушения обменных процессов.

Однако у некоторых пациентов ангиокератомы появляются без видимых на то причин. Предрасполагающим фактором в развитии заболевания может стать механическая травма или обморожение.

Клиническая картина и формы заболевания

К группе ангиокератом относится целый ряд заболеваний. Среди них есть ограниченные и диффузные формы. В дерматологии выделяют следующие разновидности заболевания:

  • Ограниченная ангиокератома вульвы или мошонки или болезнь Фордайса;
  • Болезнь Мибелли;
  • Солитарная папулезная форма или капиллярная аневризма кожи;
  • Невиформная ограниченная ангиокератома тела;
  • Болезнь Фабри.

Болезнь Фордайса

Данная патология была подробно описана в 1895 году исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным, к настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось.

Болезнь Фордайса чаще развивается у мужчин, то есть, ангиокератома мошонки встречается в несколько раз чаще, чем ангиокератома вульвы. Проявляется патология в среднем возрасте, но иногда первые симптомы могут появиться и у молодых людей.

Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. Данные узелки по внешнему виду очень похожи на те, что возникают при лейомиоме. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах.

Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие – 1-5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже – гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют.

При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случатся часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития анемии в легкой степени.

Болезнь Мибелли

У людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода, может проявится болезнь Мибелли.

Ангиокератома Мибелли встречается у людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода. У таких людей есть склонность к озноблению, что приводит к нарушениям капиллярного кровообращения.

Некоторые исследователи полагают, что ангиокератома Мибелли является врожденной патологией, но есть мнение, что заболевание не является наследственным. Иногда болезнь Мибелли могут спутать с комедоновым невусом.

Впервые данная разновидность ангиокератомы дебютирует в подростковом возрасте. Девочки болеют намного чаще парней. Проявляется заболевание появлением мягких узелков размером 1-5 мм. Узелки имеют темно-красный или лиловый цвет, при надавливании на отдельные элементы высыпаний предметным стеклом, узелок обесцвечивается.

Сыпь при ангиокератоме Мибелли располагается на тыльной стороне пальцев ног и рук. Возможно возникновение образований под ногтями, иногда узелки появляются на нетипичных местах – на носу, на коже коленей или на ушных раковинах.

Кожа над узелками шероховатая, наблюдаются явления гиперкератоза. Иногда на поверхности узелков развиваются разрастания типа бородавчатых. У большинства пациентов при ангиокератоме Мибелли наблюдается гиперкератоз кожи подошв и ладоней.

Крайне редко болезнь Мибелли осложняется появлением изъязвлений, что приводит к повышенной кровоточивости элементов сыпи, но иногда болезнь Мибелли может развиваться еще и на фоне болезни Боуэна.

Течение данной формы ангиокератомы хроническое, ухудшение состояния наблюдается в холодное время года.

Капиллярная аневризма кожи

Данный вид заболевания носит название солитарной папулезной ангиокератомы. На коже больного появляется одиночный узел по форме и цвету напоминающий ягоду ежевики. Проявиться заболевание может у больного любого возраста.

Узел, как правило, имеет плоскую поверхность, с грубозернистой структурой и крапчатой пигментацией. Вокруг главного элемента расположены более мелкие узелки, иногда ангиокератома бывает окружена ободком гиперпигментированной кожи, что придает заболеванию внешнее сходство с меланомой.

Локализация узла ангиокератомы может быть различной. После хирургического удаления образования рецидивы в том же месте не возникают, но не исключено появление нового узла на другом участке тела.

Невиформная ограниченная ангиокератома туловища

Бывают случаи когда ангиокератомы могут проявится у ребенка 2 — 3 лет.

Данное заболевание является патологией развития, закладывается оно в эмбриональный период.

У большинства больных изменения кожи есть уже при рождении, но описаны случаи, когда ангиокератомы могут проявиться у ребенка в возрасте 2-3 года, а иногда и позже. Иногда данный вид ангиокератомы является единственным пороком развития, но нередко патология развивается в сочетании с кавенозными гемангиомами или в составе различных синдромов, например, синдрома Вебера-Штурге-Краббе.

Проявляется заболевание образованием красных узелков мягкой консистенции диаметром 1-3 мм. При надавливании образование не исчезает. Появляются высыпания, чаще всего, на ногах, реже – на руках или туловище. Высыпания располагаются неравномерно, они могут занимать ограниченные, а иногда и обширные участки кожи.

Гиперкератоз на поверхности ангиокератомы выражен слабо, нередко клинически он не определяется и выявляется только в процессе гистологических исследований.

Диффузная форма заболевания или болезнь Фабри

Данное заболевание является редкой наследственной патологией.

Заболевания чаще отмечается у мужчин, но иногда встречается и у женщин, но у представительниц прекрасного пола симптомы заболевания, как правило, смазаны, поэтому иногда данное заболевание сложно отличить от эритромелалгии. У мужчин же болезнь Фабри нередко отличается крайне тяжелым течением и приводит к смерти больного к возрасту 40 лет.

Диффузная ангиокератома дебютирует, как правило, в возрасте 7-10 лет. На коже больных появляется большое количество мелких узелков мягкой консистенции. Цвет узелков темно-красный, поверхность может быть гладкой или слегка гиперкератотической.

Узелки могут быть расположены очень густо или, напротив, рассеяно. Чаще всего, ангиокератомы появляются на животе, ягодицах, бедрах, на мошонке, на коже в подмышках и под коленями. Иногда высыпания появляются на лице и ротовой полости как при кандидозе полости рта.

Общее состояние больных диффузной формой ангиокератомы определяется степенью поражения внутренних органов. У больных нередко развивается почечная и сердечнососудистая недостаточность, гипертония, отмечаются сильные боли в мышцах.

Методы диагностики

Диагностика ангиокератомы основывается на проведении внешнего осмотра и назначении гистологических исследований.

Гистологическая картина зависит от формы заболевания. Как правило, наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу.

При подозрении на диффузную форму ангиокератомы назначаются биохимические исследования, направленные на определения содержания а-галактозидазы к крови и биоптате кожи.

Прогноз и профилактика

Профилактики ангиокератомы не разработано, так как неизвестны причины развития заболевания. Для предотвращения обострения ангиокератомы Мибелли важно держать конечности в тепле.

Прогноз при ограниченных формах ангиокератомы благоприятный. Диффузная форма заболеваний с тяжелыми поражениями внутренних органов неизлечима и приводит к смерти пациента к 40 годам.

Источник: https://dermalatlas.ru/opuxoli-kozhi/angiokeratomy-formy-i-raznovidnosti-zabolevaniya/

Медик онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: