Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Содержание
  1. Болезнь Девержи: причины, симптомы, лечение
  2. Краткая характеристика
  3. Выясняем истинную этиологию
  4. Болезнь Девержи: симптомы и проявления
  5. Как проводится обследование?
  6. Болезнь Девержи: лечение традиционное
  7. Народные способы
  8. Прогноз
  9. Профилактические меры
  10. Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины
  11. Где определяются изменения?
  12. Болезнь у детей
  13. Приобретенная болезнь Девержи
  14. Причины красного волосяного отрубевидного лишая
  15. Симптомы папулезного кератоза Девержи
  16. Подходы к диагностике
  17. Чем лечат болезнь Девержи?
  18. Лечение народными средствами
  19. Прогноз и профилактические мероприятия
  20. Болезнь Девержи: что вызывает и как протекает болезнь, как ее лечить?
  21. Этиология и патогенез
  22. Клиническая картина
  23. Классификация
  24. Симптомы болезни Девержи
  25. Диагностика
  26. Терапия
  27. Как проявляется болезнь Девержи, причины и лечение
  28. Причины
  29. Симптомы
  30. Типы 
  31. Классический взрослый
  32. Атипичный взрослый
  33. Классический ювенильный
  34. Ограниченный ювенильный
  35. Атипичный ювенильный
  36. ВИЧ — ассоциированный
  37. Дифференциальная диагностика
  38. Способы лечения
  39. Лечение у детей
  40. Профилактика
  41. Полезные видео
  42. Девержи болезнь
  43. Этиология
  44. Патогистология
  45. Лечение

Болезнь Девержи: причины, симптомы, лечение

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Патологические процессы кожного покрова одинаково часто встречаются как в детском, так и зрелом возрасте. В особенности лишай. Это заболевание бывает вирусного и грибкового происхождения. В медицинской энциклопедии дерматозы классифицируют по клиническим признакам и этиологическим факторам.

Наиболее распространенным считается стригущий лишай. К редким формам относится красный отрубевидный волосяной, или болезнь Девержи.

В сегодняшней публикации мы в подробностях опишем клиническую картину, поговорим о причинах, терапевтических методах, а также о способах диагностики.

Элементарные знания о типичных проявлениях заболевания помогут пациентам отличить его от других поражений кожи и своевременно посетить специалиста.

Краткая характеристика

Красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи) впервые был описан французским врачом в 1856 г. В честь него кожный дерматоз получил такое название.

Кератоз в медицинской практике встречается крайне редко.

Это патологическое состояние кожного покрова, при котором наблюдается утолщение верхнего рогового слоя, выполняющего роль защитного барьера от негативного воздействия внешних факторов.

У человека с подобным волосяным лишаем поверхность кожи становится грубой, сухой, шершавой, на ней появляются плотные папулы размером с зернышко, покрытые чешуйками белого цвета.

Высыпания имеют схожую клинику с псориатическими бляшками, из-за этого врачи часто ставят неправильный диагноз.

Заболевание негативно отражается на эмоциональном фоне человека и зачастую вызывает психологическое нарушение.

Выясняем истинную этиологию

К сожалению, мировая медицина в настоящее время еще полностью не изучила недуг. Постоянно проводятся клинические исследования, специалисты выискивают все новые способы терапии.

Соответственно статистическим данным органов здравоохранения, частота появления дерматологического кератоза составляет всего 0,03% (1/3500).

Диагностируется у представителей разных народов и возрастов болезнь Девержи.

Причины возникновения патологии до конца не изучены. Предполагают, что заболевание может передаваться по наследству. Официально зафиксированы случаи, когда у всех членов семьи (кровных родственников) диагностировали волосяной лишай. Также специалисты предполагают, что спровоцировать патологию может дефицит ретинола (витамин А).

Однако эта версия остается под большим вопросом, поскольку у большинства пациентов с данной болезнью уровень витамина находится в норме. Многочисленные клинические эксперименты показали, что на возникновение красного отрубевидного лишая влияет ряд нарушений со стороны нервной и эндокринной систем. Также виновником недуга могут выступать туберкулез, психические расстройства.

Болезнь Девержи: симптомы и проявления

По оценке специалистов, заболевание развивается даже в грудном возрасте. Приобретенная форма появляется и у пожилых людей — после 50 лет. Течение кератоза происходит в острой форме: кожа головы покрывается желтоватыми шершавыми пятнами, покрытыми чешуйками. Болезнь Девержи особенно на начальной стадии часто путают с себореей и псориазом.

Дальнейшая локализация начинается немного позже — через пару месяцев. При сильном иммунитете, неполная ремиссия (частичные высыпания) может продолжаться до нескольких лет.

Пациент ошибочно полагает, что излечился и не обращается за помощью, лишь затягивая процесс. Через определенное время на туловище обнаруживаются узелковые папулы (бляшки) с мелкими пушными волосками на конце.

Обычно кожа вокруг высыпания имеет красный цвет (воспаленная).

Самое неприятное — желтоватые бляшки настолько сильно разрастаются, что заполоняют собой целые пространства, поражая здоровую кожу.

На осмотре высыпания обнаруживаются практически на всем теле (локтях, шее, голове, ногах, ладонях, подошвах). В ряде случаев пациент испытывает зуд, болезненность, стягивание кожи, натянутость.

При отсутствии должного лечения утолщаются и меняют цвет ногтевые пластины. Они становятся пористыми, тонкими, при надавливании ощущается боль.

Болезнь Девержи поражает слизистую ротовой полости. На небе и внутренней поверхности щек заметны красные пятна. Болезнь может стихать и через некоторое время вновь напоминать о себе. Нередко к этой патологии присоединяются лейкемия, миастения (аутоиммунное заболевание). Течение обостряется у женщин в положении, а также в менструальный период.

Как проводится обследование?

Одинаковыми методами выявляется болезнь Девержи у детей и взрослых. Консультацию проводят узкопрофильные специалисты: инфекционист, дерматолог. Визуальный осмотр не всегда позволяет поставить правильный диагноз.

Для точного определения патологического состояния требуется полный анамнез, включающий жалобы пациента, гистологическое исследование, осмотр поражений под лампой Вуда (люминесцентная).

Также берется соскоб с поверхности кожи для исключения других патологий (псориаза, витилиго, экземы, краснухи, кори, аллергии).

Болезнь Девержи: лечение традиционное

После постановки диагноза прописывается курс противогрибковой терапии: внутривенно и перорально. Также назначают кремы и эмульсии, которые необходимо регулярно наносить на поврежденные участки тела. Для кожи головы выпускают различные лосьоны, спреи и шампуни с содержанием сульфида селена. Эти средства способствуют купированию симптомокомплексов и приятно освежают кожу.

Лечение не обходится без применения ретинола, витаминов группы В, С, противогистаминных препаратов. Может назначаться УФ-облучение и ПУВА-терапия. Хорошо помогает санаторно-курортный отдых. Чтобы предупредить высыпания, следует тщательно соблюдать гигиену.

Народные способы

В сочетании с медикаментозными методами используются растительные добавки и отвары, помогающие быстрее исцелить и очистить кожные покровы.

Лекари рекомендуют наносить березовый деготь, реализуемый в аптеке для животных. Правда, запах у средства не особо приятный, и следы остаются на одежде. Поэтому использовать его лучше на ночь либо в выходные дни.

Эффективен в лечении щавель обыкновенный. Из него изготавливают отвары.

  • Перемолоть 15 грамм семян с корнями, залить водой (125 мл), поставить на 5-7 минут на конфорку. Охлажденный отвар отфильтровать, смочить марлю и приложить к больному участку. Растительное сырье отлично снимает зуд, шелушение, увлажняет кожу.

Прогноз

В наше время медицина добилась грандиозных результатов в терапии тяжелых патологий. Болезнь Девержи можно излечить либо сократить количество рецидивов, если пациент будет придерживаться всех рекомендаций доктора. Нужно понимать, что терапия занимает довольно длительное время: от 60 суток до 24 месяцев. Ежегодно пациент должен пропивать витаминно-минеральный комплекс.

Профилактические меры

Никто не застрахован от заражения. Но каждый может минимизировать риск. Если заболевание не передалось по наследству, то вам крупно повезло.

Возьмите за привычку соблюдать гигиену тела, содержать в чистоте одежду и жилое помещение. Старайтесь не трогать бездомных животных, ведь чаще всего они являются переносчиками опасных патологий.

Кроме того, снабжайте организм жизненно важными витаминами, без которых наша иммунная система просто затухает.

Источник: https://FB.ru/article/189900/bolezn-deverji-prichinyi-simptomyi-lechenie

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Болезнь Девержи или красный волосяной отрубевидный лишай – это хронический кератоз, который характеризуется явлениями фолликулярного гиперкератоза.

Течение дерматоза отличается чередованием периодов обострений и ремиссий, в некоторых случаях наблюдается сглаженная клиническая картина, в других – заболевание приобретает эритематозный характер, но не пораженные участки кожи остаются всегда, и они сильно контрастируют на фоне фолликулярных бляшек.

Где определяются изменения?

При болезни Девержи нет какой-то определенной локализации патологического процесса на коже.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области локтей и коленных суставов (чаще на наружной поверхности).

Хотя обнаруживаться высыпания могут и на коже головы (волосистой части), на лице, спине, животе или любых других участках тела. Но даже при самом тяжелом течении остаются непораженные участки кожи.

Довольно часто наблюдаются изменения на коже ладоней и подошв (в отличие от болезни Кирле – кератозе, при котором всегда отсутствуют изменения с такой локализацией). В этом плане болезнь Девержи сходна по своим проявлениям с синдромом Рейтера, при котором также может наблюдаться ладонный гиперкератоз.

Ногти поражаются часто, наблюдается утолщение ногтевых пластинок, появление продольных и поперечных борозд, этим заболевание похоже на псориаз ногтей, при котором также наблюдается ониходистрофия, но ногти поражены точечно, в связи с чем похожи на наперсток.

Слизистые оболочки при красном волосяном отрубевидном лишае не поражаются у большинства больных, но в редких случаях могут наблюдаться конусовидные утолщения на слизистой неба или участки гиперкератоза на слизистой щек, которые легко могут быть спутаны с лейкоплакией.

Болезнь у детей

Если признаки болезни Девержи наблюдаются уже при рождении или в раннем детском возрасте, то считают, что они имеет врожденный характер. У большинства детей с проявлениями данной патологии наступает выздоровление в юношеском возрасте, что связывают с гормональными перестройками в пубертантном периоде.

Приобретенная болезнь Девержи

У взрослых заболевание наиболее часто появляется в пожилом возрасте, в таком случае считают, что оно имеет приобретенный характер. Острое течение характеризуется появлением высыпаний, повышением температуры тела, общей слабостью, однако явления регрессируют так же быстро, как и появляются.

Хроническое течение дерматоза наблюдается значительно чаще, практически всегда изменения развиваются медленно, постепенно прогрессируют, но очень тяжело поддаются лечению. Периоды ремиссии и обострений сменяют друг друга, в некоторых случаях ремиссия или полное выздоровление наступает внезапно даже без лечения.

Причины красного волосяного отрубевидного лишая

Причины развития заболевания не установлены, наследственную форму связывают с генетической предрасположенностью. Считается, что болезнь может передаваться от родителей по аутосомно-доминантному типу наследования.  Но такой характер приписывают только болезни Девержи у детей.

У взрослых заболевание является экзогенно-индуцированным, т.е. вызвано внешними факторами, его развитие связывают с:

  • недостатком или нарушением усвоения витамина А;
  • эндокринной патологией (изменения со стороны щитовидной железы и нарушения углеводного обмена могут вызывать развитие этого дерматоза);
  • не исключается роль патологии печени в развитии отрубевидного красного волосяного лишая;
  • заболевание может развиваться после перенесенных инфекций, однако роль какого-то конкретного агента в развитии патологии не установлена.

Данное заболевание, которое на латыни носит название lichen acuminatum (не путать с опоясывающий лишай), является довольно редким, а связи его с какими-либо экзогенными причинами не установлено, поэтому принято считать, что существуют лишь факторы риска развития болезни, а сама она является полиэтиологической.

Симптомы папулезного кератоза Девержи

Основным признаком хронического кератоза Девержи является фолликулярный папулезный кератоз, т.е. образование папул вокруг волосяных фолликулов с участками гиперкератоза на их поверхности, папулы склонны к разрастанию и слиянию с образованием очагов, покрытых роговыми чешуйками.

На коже при болезни Девержи появляются папулы небольших размеров, до двух сантиметров в диаметре, которые возвышаются надо поверхностью, имеют буроватую или красноватую окраску.

На их поверхности появляются роговые чешуйки, которые легко отделяются, на их месте остается углубление, но выделения жидкости не наблюдается (в отличие от мокнущей поверхности при другом гиперкератозе – болезни Кирле).

Отличительными особенностями красного волосяного отрубевидного лишая являются:

  • отсутствие тотального поражения кожи;
  • медленное прогрессирование (при хронической форме, которая наблюдается чаще всего);
  • наличие мелких папул, которые постепенно сливаются;
  • высыпания имеют желтовато-красный цвет и контрастируют на фоне здоровой кожи;
  • зуд и другие субъективные признаки, как правило, отсутствуют;
  • общее состояние не страдает;
  • слизистые поражаются редко, но могут быть изменения на внутренней поверхности щек в виде участков ороговения и папул на твердом небе;
  • часто поражаются ладонная поверхность кисти и подошвенная поверхность стоп, где образуются участки гиперкератоза;
  • часто поражаются ногти (происходит их утолщение, появление исчерченности).

Красный отрубевидный волосяной лишай (Болезнь Девержи)

Подходы к диагностике

Поставить диагноз при внешнем осмотре довольно сложно, заболевание приходится дифференцировать с:

  • псориазом (характерен гиперкератоз и расположение на разгибательной поверхности суставов);
  • вторичной эритродермией (наличие папул и покраснения кожи);
  • болезнью Кирле (наличие участков гиперкератоза);
  • различными формами экземы.

Для постановки точного диагноза необходимо проведение гистологического исследования кожи, диагностическими критериями являются парафолликулярный гиперкератоз и незначительная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы.

Чем лечат болезнь Девержи?

Терапия основывается на использовании больших доз витамина А, назначают по 100-200 тысяч единиц в сутки, минимальный курс составляет два месяца, после чего рекомендуют сделать такой же перерыв, при необходимости затем курс повторяют.

Поливитаминные комплексы или отдельные витамины группы В и витамин Е назначаются в дополнение, их применение, как правило, дает хорошие результаты.

Хорошо зарекомендовали себя в борьбе с этой патологией и ретиноиды (роаккунт), однако решение об их применении принимается врачом после постановки точного диагноза.

Лекарственную терапию рекомендуют дополнять сеансами ПУВА (обычно курс состоит из 10 сеансов), проводят такое лечение при тяжелом течении патологии и в случае отсутствия противопоказаний, применяют и такие физиотерапевтические методы лечения, как фонофорез с глюкокортикостероидами.

Из местного лечения предпочтение отдает мазям с витамином А, широко используются мази на основе ацетилсалициловой кислоты с целью устранения воспалительных явлений в коже. При выраженном воспалительном процессе применяют мази с глюкокортикостероидами, в крайних случаях назначают системные глюкокортикоиды.

Лечение народными средствами

Эффективность народного лечения при болезни Девержи остается под большим вопросом, однако некоторые подходы могут хорошо дополнять основное лечение. В частности, употребление моркови или морковного сока, примочки с морковным или свекольным соком.

Рекомендуют использовать масло шиповника (содержание большого количества витамина С может положительно сказаться на течении болезни), ромашка и кора дуба используются для приготовления настоев, их используют в виде ванночек, что позволяет уменьшить выраженность воспалительного процесса в дерме.

Существуют данные, что положительное действие оказывает деготь или перетертый щавель (при наружном применении), однако использование любого народного метода должно быть лишь дополнением к основной терапии.

Прогноз и профилактические мероприятия

Профилактика lichen acuminatum не разработана, поскольку неизвестны причины развития болезни, но профилактика инфекционных заболеваний, своевременные обследования и лечение патологии печени, желудочно-кишечного тракта и эндокринных заболеваний могут предупредить появление признаков фолликулярного папулезного кератоза.

Прогноз благоприятный, заболевание легко поддается лечению, а в некоторых случаях регрессирует спонтанно даже без проведения специфической терапии.

Источник: https://medictime.ru/bolezn-deverzhi/

Болезнь Девержи: что вызывает и как протекает болезнь, как ее лечить?

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Болезнь Девержи является редким заболеванием, которое составляет в общей клинике патологий кожи всего 0,03%. Согласно результатам иммунологических исследований лишай Девержи относят к хроническим дерматозам. Патология сопровождается образованием в фолликулах гиперкератотических папул, в центре которых находится роговая пробка.

Этиология и патогенез

Причины возникновения заболевания до сих пор неизвестны. Ученые расходятся во взглядах на этиологию патологического процесса. Главенствующей теорией причины дерматоза является наследственная предрасположенность, которая передается аутосомно-доминантным путем.

Кроме данной теории, в результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблогинга, было установлено, что имеются изменения кератина, характерные для других дерматозов – нарушение функции кератинизации, что наблюдается при ихтиозе и усиленный процесс пролиферации кератиноцитов, как при псориазе. У многих больных, страдающих от болезни Девержи, также присутствуют нарушения в активности клеток иммунной системы – снижение уровня Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров.

Согласно статистическим данным, частота встречаемости патологии не имеет гендерной зависимости, то есть, болезнь поражает как мужчин, так и женщин. Отсутствуют и возрастные рамки – диапазон заболеваемости от 5 до 75 лет. Патология характеризуется длительным, часто до десятка лет, хроническим течением.

Клиническая картина

Клинические проявления различаются по локализации. Визуально отмечается появление остроконечных папул, которые при пальпации ощущаются, как шероховатая твердая сыпь. Кроме того, очаг покрыт чешуйками эпидермиса в виде отрубей.

Так же отмечается эритема (покраснение и расширение капилляров),  что обуславливает название болезни – красный отрубевидный волосяной лишай.

Очаги поражения располагаются на суставах конечностей (коленях, локтях), на лице, волосистой части головы.

При внешней схожести прогрессирующего поражения кожных покровов, локализующегося на разгибательных поверхностях конечностей, с проявлениями псориаза, имеются характерные различия – чередование пораженных и здоровых участков кожи в пределах одного очага и наличие кератиновых пробок (конусов Бенье) в папулах пальцев кистей рук. Данные признаки являются дифференциальными при уточнении диагноза.

При болезни Девержи встречается изменение ногтевой пластинки. Под поверхностью  ногтя наблюдается пористая волокнистая масса, непосредственно спаянная с поверхностью ногтевой пластины. Цвет ногтей изменяется на желто-коричневый, отмечается продольная исчерченность, утолщение, гиперкератоз. При надавливании на пораженный ноготь больной ощущает боль.

При прогрессировании патологии, а так же одновременно с ее началом появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз.

В научной литературе встречаются свидетельства сочетания красного отрубевидного волосяного лишая с такими болезнями, как гипотиреоз, ВИЧ, лейкемия, миастения, злокачественные процессы в организме.

Лишай Девержи может привести к ряду осложнений, например, таких как отставание века от глазного яблока (эктропион), при локализации очага на веке и эритродермия. Часто через поврежденные кожные покровы проникает бактериальная и вирусная инфекция, вызывающая осложнение дерматоза.

Патологический процесс может быть как разлитым, так и четко локализованным, захватывающим, например, симметричные разгибательные поверхности верхних или нижних конечностей.

Исходя из перечисленных этиологических характеристик заболевания, можно ответить на часто задаваемый дерматологам вопрос: «Заразен или нет отрубевидный лишай?». Нет. Заболевание не представляет опасности для окружающих.

Классификация

В зависимости от возраста пациента и степени проявления, волосяной лишай Девержи имеет следующую классификацию.

Патология в группе взрослых:

  • классический и атипичный тип.

Ювенильная патология:

  • классический;
  • ограниченный;
  • атипичный типы.

В настоящее время, после тщательного анализа клинических проявлений болезни, решено объединить классические взрослый и ювенильный типы, так как кроме возрастных, других различий не наблюдается.  Поэтому, современная классификация имеет такой вид:

  • классический;
  • ограниченный ювенильный;
  • связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Заболевание имеет как характерные проявления, в виде:

  • наличия островков здорового эпидермиса, перемежающегося высыпаниями;
  • кожные покровы в очаге поражения красного или морковного цвета;
  • образование остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Так и такие как:

  • образование различных по диаметру чешуек шелушения;
  • гиперкератинизация кожи ладоней и стоп;
  • деформация и изменение цвета ногтевой пластинки;
  • формирование конусов Бенье.

Симптомы болезни Девержи встречаются при многих дерматозах и проявляются в виде:

  • ощущения стягивания кожи;
  • болезненных ощущений, обусловленных трещинами при гиперкератозе;
  • зуд, шелушение.

Для заболевания не характерно влияние на общее состояние больного. Иногда в острой фазе оно может сопровождаться незначительным изменением состояния.

Диагностика

Постановка диагноза затруднена, так как не существует точной диагностической методики. Проявления и симптомы красного отрубевидного волосяного лишая во многом схожи с симптомокомплексом таких заболеваний, как:

Результат гистологического исследования не достоверен, так как изменения структуры эпидермиса и воспалительный инфильтрат в глубоких слоях кожи встречается при псориазе и лихенификации.

Основными дифференциальным признаком остаются обнаруживаемые при визуальном осмотре островки здоровой кожи, что нехарактерно для других дерматозов и непатогенетичное (без изменения общего состояния) течение. Кроме того, используется динамическое наблюдение за больным.

Для болезни Девержи характерно слияние островков папул за счет эритемосквамозного процесса. Совокупность симптомов проявления и результаты гистологического исследования позволяют уточнить диагноз.

Терапия

Лечение болезни Девержи, в основном, симптоматическое. Восстановление структуры кожных покровов происходит под действием ретиноидов, таких как Неотигазон или его аналогов Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лечение длительное, улучшение состояния отмечается через 1 месяц приема в рекомендованной для взрослых пациентов дозе. Иногда требуется повышение дозировки.

Решение о коррекции дозы препарата принимает врач. Средний период разрешения патологии составляет 9 мес., но может наступить и после 4 лет лечения.

 Для минимизации побочных эффектов действия ретиноидов в виде сухости кожи и слизистой назначаются кремы с витамином А, ванны с эфирными маслами.

Из-за того, что побочные действия отмечаются у большинства пациентов, принимающих Неотигозон, целесообразность его применения, дозировку и длительность курса  решает лечащий врач.

При лечении болезни Деворжи у детей, Неотигозон применяется в крайних случаях.

Для компенсации негативного воздействия препарата на организм назначают поддерживающую медикаментозную терапию с применением гепатопротекторов, желудочных ферментов, витамина В и никотиновой кислоты.

Схему лечения разрабатывает врач в каждом конкретном случае, исходя из индивидуальных особенностей, возраста и сопутствующих заболеваний.

Если терапия Неотигозоном не эффективна, то может быть назначен Метотрексат в низкой дозировке. Так же показано курсовое лечение витамином А, в высокой дозировке в течение месяца. После перерыва, курс продолжают.

Чтобы обеспечить усвоение витамина А рекомендуется применение андрогенов, для увеличения ретинолсвязывающего белка в крови. Дополнительно назначают витаминизацию с применением поливитаминных комплексов или монопрепаратов витаминов В и Е.

Местная терапия большого значения не имеет, но улучшает состояние пациента. Назначаются мази на основе салициловой, яблочной кислоты, что снижает выраженность эритемы. При лечении детей предпочтение отдается именно местной терапии. Назначают мази и кремы кератолитического действия, питательные и смягчающие. При тяжелом течении патологии назначают препараты с кортикостероидами.

В составе комплексного лечения используются методы физеотерапии:

  • электрофорез с кортикосероидами;
  • гидротерапию: сульфидные, радоновые ванны.

В литературе приводятся данные клинических исследований, которые свидетельствуют об эффективности при сочетанном использовании ретиноидов и ПУВА-терапии (фотохимеотерапии). Рекомендовано санаторно-курортное лечение, морские купания.

Нет общего мнения о правильности назначения УФО, так как повышенная инсоляция вызывает обострение процесса.

Длительное лечение требует тщательного подхода к выбору препаратов. Ограниченные возможности терапии ретиноидами есть у пациентов с заболеваниями печени, другими отягощениями состояниями, а так же детям и возрастным больным. Поэтому как лечить и чем, то есть разработка стратегии терапии, решает только лечащий врач.

Благоприятный исход и быстрое разрешение характерно для детей и подростков. В половине случаев, в этой возрастной категории выздоровление от болезни Девержи происходит в течение 2 лет.  У взрослых процесс выздоровления может затянуться.

После излечения пациент находится на диспансерном наблюдении у дерматолога. В целях профилактики рецидива проводятся курсы витаминотерапии.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/bolezn-deverzhi.html

Как проявляется болезнь Девержи, причины и лечение

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Красный волосяной отрубевидный лишай, известный как болезнь Девержи, — это воспалительный процесс, обусловленный нарушением образования рогового вещества (защитного слоя) в эпителиальной ткани. Встречается редко. Отличительные черты: развитие фолликулярного гиперкератоза (разрастания защитного слоя), поражение подошв ног и ладошек рук, образование бляшек желто-оранжевого цвета.

По статистике, на него приходится 0,03% всех патологий кожи. Название принадлежит французскому дерматологу Альфонсу Девержи, описавшему заболевание в 1865 году, однако первый зарегистрированный случай 1828 года принадлежит Клаудиусу Тарралу. Этому недугу подвержены как мужчины, так и женщины всех рас и возрастов.

Причины

Точные причины происхождения неизвестны. Основной теорией считается наследственная предрасположенность. Один из вероятных факторов — нарушение обмена витамина А. Предположительно, присутствует связь с болезнями аутоиммунного характера (нарушением работы иммунной системы).

Развитие недуга в некоторых случаях ассоциируется с инфекционными патологиями и злокачественными опухолями.

Симптомы

Для данного заболевания характерны такие симптомы, как:

  • наличие покраснений с образованием желто-оранжевых чешуек на коже головы;
  • появление красных высыпаний, постепенно распространяющихся по телу;
  • наличие зуда и жжения после прикосновения к пораженным участкам;
  • изменение цвета ладоней, подошв ног на желто-коричневый оттенок.

Течение болезни разделяется на несколько этапов:

  1. На начальном этапе появляются фолликулярные высыпания. Пораженные участки покрываются ороговевшей кожей. В зависимости от типа заболевания, в центре папул (отдельных элементов сыпи) могут образовываться роговые пробки с шипом.
  2. Вскоре высыпания начинают распространяться по телу, папулы сливаются, образовывая бляшки желто-оранжевого цвета.
  3. На последнем этапе появляется утолщение наружного слоя кожи, на котором образуется большое количество складок.

Внимание! Воспалительный процесс негативно сказывается на состоянии волос, ногтей и слизистых оболочек. Ногтевые пластины могут утолщаться, быть болезненными. Возможно разрежение (выпадение) волос. Если поражение достигло ротовой полости, не исключено образование на небе конусообразных узелков.

Из-за сходства перечисленных симптомов с проявлениями других болезней, правильнее всего будет обратиться к врачу дерматологу. Он сможет точно установить причину их возникновения.

Типы 

Учитывая возраст, развитие и последующий прогноз, заболевание делится на 6 типов.

Классический взрослый

Развитие, как правило, начинается с появления высыпаний на верхней половине тела, лице, а также на волосяной части головы. За 2–3 недели или такое же количество месяцев высыпания распространяются на нижнюю половину тела.

Образуется фолликулярная сыпь, образуются бляшки желто-оранжевого цвета. В пределах пораженных областей присутствуют островки визуально незатронутой кожи.

При неблагоприятных обстоятельствах возникает эритродермия. Через несколько недель на ладонях и подошвах ног развивается избыточное ороговение с поражением ногтей. При данном типе, даже если отмечается нарушение трудоспособности, выздоровление наступает у 8 больных из 10 в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 55%.

Атипичный взрослый

Продолжительность развития недуга в данном случае может достигать 20 лет (или больше). Визуальные изменения не обнаруживаются. Присутствует обильное отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Поражение подошв и ладоней выражается пластинчатым шелушением. Иногда появляется разрежение волос. Частота возникновения составляет 5%.

Классический ювенильный

Симптоматика и развитие схожи с классическим взрослым типом, но имеются некоторые особенности и отличия. Данный тип отмечается у детей от 5 до 10 лет. Распространение сыпи начитается с нижней половины тела. Течение болезни благоприятное. Высыпания проходят самостоятельно в течение 1 года.

Частота возникновения составляет 10%.

Ограниченный ювенильный

Наблюдается у детей от 3 до 10 лет. Зоны поражения фолликулярного гиперкератоза и эритемных бляшек четко ограничены на протяжении всего заболевания. Высыпания возникают в основном на локтях и коленях. Обычно присутствует поражение подошв ног и ладоней. Выздоровление наступает у 30–32% заболевших в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 25%.

Атипичный ювенильный

Отмечается у детей до 4 лет. Течение заболевания — хроническое. Присутствует фолликулярный гиперкератоз, а также отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Основная часть семейных случаев приходится именно на этот тип. Частота возникновения составляет 5%.

ВИЧ — ассоциированный

Красный волосяной отрубевидный лишай может являться маркером ВИЧ-инфекции. В отличие от классического взрослого, данный тип имеет более неблагоприятный прогноз.

В начале заболевания появляется шелушение вместе с фолликулярными папулами, равномерно распределенными на разгибательных поверхностях конечностей. Появляются конусы Бенье (черные точечные образования), редко встречающиеся при классическом взрослом типе.

Часто развивается эритродермия. Может присутствовать поражение ладоней, подошв и ногтей. Частота возникновения варьируется.

Дифференциальная диагностика

Важными критериями для корректной постановки диагноза являются:

  • Наличие хорошего самочувствия, отсутствие общей слабости организма. Такое состояние не характерно при псориазе и токсикодермии.
  • Характерный красный или желто-оранжевый цвет пораженных участков.
  • Наличие островков здоровой кожи, имеющих четкие границы.
  • Отсутствие положительной динамики при проведении обычной терапии.
  • Наличие папул, пронизанных в центре волосом.

Способы лечения

Из-за невозможности установить причину появления недуга, лечение направлено на устранение симптомов. Для проведения системной терапии назначается курс витамина А в повышенных дозировках:

  • изотретион в расчете 1мг/кг массы тела в день, длительностью от 12 до 26 недель, или метотрексат от 5 до 30 мг в неделю.

В случае непереносимости этих препаратов, применяется один из альтернативных способов лечения:

  • ацитретин в дозировке от 25 до 50 мг в день;
  • ацитретин по 25мг в сутки, фототерапия UVA-1;
  • ацитретин по 50мг в сутки, PUVA-терапия;
  • циклоспорин в дозировке 5 мг/кг массы тела в день, понижая дозировку до 2–3 мг;
  • азитиоприн от 150 до 200 мг в сутки.

Для уменьшения побочных эффектов, дополнительно проводится местная терапия. На пораженные участки тела наносятся: мази с салициловой или фруктовой кислотой, глюкокортикостероидные мази, различные косметические кремы.

Из-за длительного процесса выздоровления, подход к выбору лекарственных препаратов должен быть максимально серьезным.

Эффективность проводимой терапии часто не приносит результатов, однако есть данные о развитии спонтанного выздоровления.

Если эффект после терапии не наблюдается, назначаются биологические препараты, такие как:

  • инфликсимаб;
  • этанерцепт;
  • адалимумаб.

При проведении биологической терапии, каждые 3 месяца производится:

  • оценка состояния у лечащего врача;
  • осмотр у невролога;
  • консультация у кардиолога;
  • анализ крови;
  • анализ мочи.

Важно! Если болезнь является симптомом ВИЧ-инфекции, назначается антиретровирусная терапия у врача-инфекциониста.

Лечение у детей

Родителям стоит обратить внимание на симптомы, возникающие при классическом ювенильном, ограниченном ювенильном, атипичном ювенильном, ВИЧ-ассоциированном типах. В случае наличия их у ребенка, следует отвести его к врачу дерматологу.

Для лечения детей назначается прием ацитретина в дозировке 0,5 мг/кг массы, а также ультрафиолетовая терапия.

Профилактика

Ввиду отсутствия ясного понимания механизмов возникновения, профилактика отсутствует.

Болезнь Девержи — серьезный недуг, требующий квалифицированной помощи специалиста. Отсутствие лечение обычно не вызывает каких-то серьезных проблем, кроме дискомфорта. Тем не менее известны случаи перерождения высыпаний в раковые преобразования. Поэтому не стоит самостоятельно ставить себе диагноз и заниматься самолечением.

Только врач сможет корректно определить причину появления симптомов и назначить правильное лечение. Наблюдаться у дерматолога после выздоровления необходимо еще как минимум год.

Полезные видео

Розовый лишай Жибера.

Грибковые инфекции — школа доктора Комаровского.

Источник: https://ExpertPoVolosam.com/zdorove/bolezni/deverzhi

Девержи болезнь

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Девержи болезнь (М. G. А. Devergie, франц. врач, 1798—1879; син.

: красный остроконечный лишай Гебры—Капоши, красный отрубевидный волосяной лишай, pityriasis rubra pilaris)— хронический дерматоз, первичным элементом к-рого является фолликулярная папула с отрубевидным шелушением. Болезнь описана в 1835 г. Райе (P. Rayer) под названием общий псориаз.

В 1856 г. Девержи подробно описал и выделил заболевание в самостоятельную нозол, форму, предложив название pityriasis pilaris. Некоторые современные авторы рассматривают Д. б. как одну из форм кератозов (см.).

Этиология

Этиология неизвестна; в прошлом преобладало мнение о туберкулезном происхождении Д. б., а также о связи этой болезни с токсоплазмозом.

Есть наблюдения, свидетельствующие о несомненной роли нейроэндокринных расстройств, а также о том, что в некоторых случаях дерматоз развивается вскоре после острой инфекционной болезни.

Известны семейные заболевания (передача по доминантной линии) с началом проявления в детском возрасте, однако в большинстве случаев проследить роль наследственных факторов не удается. В 1941 г. Брунстинг и Ширд (L. Brunsting, С. Sheard) выдвинули теорию дефицита витамина А как причину развития Д. б.

Патогистология

Фолликулярный гиперкератоз, местами диффузный, очаговый паракератоз, неравномерный гранулез, акантоз, вакуолизация клеток базального слоя; в сосочковом слое дермы умеренный воспалительный инфильтрат преимущественно из сегментоядерных лейкоцитов и лимфоцитов, гл. обр. вокруг сосудов; сальные и потовые железы часто атрофичны.

Лечение

Длительное применение витамина А в больших дозах (при этом необходимо учитывать состояние печени) в сочетании с аскорбиновой к-той и витаминами группы В; повторные курсы лечения назначают с интервалом в 2—3 мес.; иногда эффективны гидразид изоникотиновой к-ты, хингамин (резохин, делагил) и др.

При выявлении эндокринных нарушений показано лечение соответствующими лекарственными средствами. В тяжелых случаях генерализованной формы Д. б. назначают кортикостероиды внутрь, метотрексат. Показаны теплые ванны, 1—2% салициловые и серно-салициловые мази, в фазе регресса ультрафиолетовые облучения.

Медик онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: