Болезнь Паркинсона – классификация, симптомы, диагностика, лечение

Содержание
  1. Болезнь Паркинсона – Медицинский справочник
  2. Классификация болезни Паркинсона
  3. Этиология и патогенез болезни Паркинсона
  4. Клиническая картина болезни Паркинсона
  5. Диагноз болезни Паркинсона
  6. Дифференциальный диагноз
  7. Лечение болезни Паркинсона
  8. Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях
  9. Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях
  10. Прогноз при болезни Паркинсона
  11. Болезнь паркинсона: классификация, причны заболевания, симптомы, диагностика и лечение
  12. Болезнь Паркинсона: классификация
  13. Болезнь Паркинсона: причины
  14. Болезнь Паркинсона: стадии
  15. Симптомы и признаки болезни Паркинсона
  16. Болезнь Паркинсона: диагностика
  17. Болезнь Паркинсона: лечение
  18. Болезнь Паркинсона: прогноз
  19. Болезнь Паркинсона
  20. 1-ый этап
  21. 2-ой этап
  22. 3-й этап
  23. Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.
  24. Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.
  25. Разновидности болезни Паркинсона
  26. Классификация по причине возникновения
  27. Классификации по проявлениям заболевания
  28. Клинические формы
  29. Классификация по степени тяжести
  30. Классификация по темпам развития заболевания
  31. Классификация по степени проявления
  32. Классификации, связанные со степенью нарушения самообслуживания
  33. Шкала Шваба-Ингланда
  34. MDS UPDRS
  35. Классификация по социальной адаптации

Болезнь Паркинсона – Медицинский справочник

Болезнь Паркинсона – классификация, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

  • ювенильная (ювенильный паркинсонизм)
  • с ранним началом
  • с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу.

Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов.

Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак).

Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости.

По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины.

Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше.

Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап — распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом.

Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап — исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап — выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Лечение болезни Паркинсона

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии.

Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят.

Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу.

Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания.

Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента.

Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы.

Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее.

Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии.

Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия).

Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь.

Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений.

Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром.

Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата.

Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию.

В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента.

Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз при болезни Паркинсона

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть.

У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть.

Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D0%BF%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%B8%D0%BD%D1%81%D0%BE%D0%BD%D0%B0/

Болезнь паркинсона: классификация, причны заболевания, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона – классификация, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Паркинсона (БП) – патология нервной системы, характеризующаяся медленно протекающими дегенеративными процессами, и проявляющаяся различными нарушениями двигательных функций человека: гипокинезией, тремором покоя, ригидностью мышц, постуральными расстройствами.
Болезнь Паркинсона проявляется так же вегетативными и аффективными расстройствами.

Болезнь Паркинсона: классификация

Ясного и общепринятого подхода к классификации БП на данный момент не существует.

Кроме всего прочего, следует различать саму болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма, который может являться фоновой патологией для многих нервных болезней (инсультов, опухолей головного мозга, черепно-мозговых травм и пр.).

Саму болезнь Паркинсона различают по возрасту начала болезни:- ювенальная форма;- с ранним началом патологии;- с поздним началом.А синдром паркинсонизма подразделяют на следующие типы:- дрожательный тип;- ригидно-дрожательный тип;- дрожательно-ригидный тип;- акинетико-ригидный тип;

– смешанный тип.

Болезнь Паркинсона: причины

В настоящее время существует достаточно много предположений о причинах возникновения данного заболевания, но они до конца так и не изучены. Но с большой долей уверенности можно перечислить следующие из них:1. Окисление клеток черной субстанции свободными радикалами.2. Болезнь Паркинсона является наследственным заболеванием.

Выявлено, что у 20% пациентов с данной патологией имеются родственники с признаками паркинсонизма.3. Причиной этого заболевания может стать поражения тканей головного мозга в результате воздействия на них внешних и внутренних (при нарушениях функциональности печени и почек) токсинов.4. Генные изменения.

В настоящее время выявлено несколько генов, которые вызывают болезнь Паркинсона.5. Дегенеративные процессы в головном мозгу могут возникнуть в результате мутации митохондрий – энергетических центров нашего организма.6. Недостаток в организме витамина D так же может вызвать проявление паркинсонизма, т.к.

этот витамин защищает клетки головного мозга от негативного влияния на них свободных радикалов и разного рода токсинов.7. Причиной этого заболевания так же могут стать различные воспаления головного мозга, а так же бактериальные и вирусные энцефалиты.8. Любые заболевания сердца и сосудов.9. Черепно-мозговые травмы.

Болезнь Паркинсона, причины которой мы рассмотрели, на клеточном уровне развивается в результате дефицита кислорода для митохондрий, и апоптоза нейронов из-за окислительного стресса.

Болезнь Паркинсона: стадии

На данный момент принято различать 5 стадий проявления болезни Паркинсона, которые отражают ту или иную степень тяжести данной патологии:- 0 стадия.Двигательные дисфункции никак не проявляются.- 1 стадия.Болезнь Паркинсона проявляется односторонними двигательными дисфункциями.- 2 стадия.

Постуральные нарушения отсутствуют, но проявляются двусторонние двигательные дисфункции.- 3 стадия.Появляется постуральная неустойчивость, но она умеренная, и пациент не требует посторонней помощи.- 4 стадия.Значительная постуральная неустойчивость, стоять и передвигаться пациент может уже с трудом.- 5 стадия.

Без посторонней помощи пациент не может вставать и передвигаться.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Это заболевание проявляется четырьмя основными симптомами: тремором, ригидностью, гипокинезией и нарушением постуральной регуляции. Рассмотрим их подробнее.1. Тремор.Это самый характерный и ярко выраженный симптом болезни Паркинсона.

Самый распространенный для этой патологии – тремор покоя, но возможны проявления и других видов тремора, к примеру, интенционного и постурального.2. Ригидность.Ассиметрия мышечного тонуса характерна для болезни Паркинсона в любых стадиях ее проявления.

Но данный признак этого заболевания может быть, практически, незаметен на ранних стадиях патологии, но хорошо проявляется при ее дрожательной форме. Так же этот симптом ярко выражен при синдроме паркинсонизма.3. Гипокинезия.

Данный признак характеризуется замедленностью движений человека, уменьшением количества этих движений, а так же значительным уменьшением их амплитуды и скорости.

Этот симптом болезни Паркинсона характерен при любой этиологии данного заболевания, но на ранних стадиях заметить его затруднительно, поэтому при диагностике прибегают к простейшим демонстративным приемам, таким, к примеру, как быстрое сжатие и разжимание рук…4. Постуральные регуляции.

Этот симптом болезни Паркинсона менее всего (по сравнению с описанными выше) характерен для нее, и заметно он проявляется, как правило, на 3 стадии развития данной патологии.Имеются и другие наименее характерные признаки болезни Паркинсона:- слюнотечение;- запор;- бессонница и депрессия;- дизартрия;- дисфагия;- дизурические расстройства;- деменция;- синдром беспокойных ног…

Это далеко не все симптомы и признаки болезни Паркинсона, но самые основные и наиболее характерные для данной патологии.

Болезнь Паркинсона: диагностика

Для обследования пациентов с подозрением на данное заболевание обязательно применяют ЭЭГ головного мозга, проводят его компьютерную и магнитно резонансную томографии, а так же реоэнцефалографию, позитронно-эмиссионную томографию мозга.

А перед всеми этими методами инструментальной диагностики обязательно проводят сбор анамнеза (опрос пациента).Диагностика данного заболевания проходит в три этапа:- Этап 1На этом этапе проводится дифференциация синдрома паркинсонизма от от схожих с ним других психопатологических и неврологических синдромов.

Настоящий паркинсонизм проявляет себя гипокинезией (недостаточная двигательная активность) с какими-либо из следующих симптомов: мышечная ригидность, зрительные и мозжечковые нарушения, постулярная неустойчивость, тремор покоя.- Этап 2На этом этапе исключаются патологии, симптомы которых схожи с симптомами болезни Паркинсона.

Вот критерии исключения болезни Паркинсона:а) Мозжечковые симптомыб) Продолжительная ремиссияв) Окулогирные кризыг) Более чем в 3-х летний срок только односторонние проявления.

д) Симптом Бабинскогое) Надъядерный паралич взораж) Открытая гидроцефалия или опухоль мозгаз) Интоксикация МФТПи) Отсутствие эффекта при приеме больших доз леводопык) Терапия нейролептиками перед дебютом заболеваниял) Ранее яркое проявление деменциим) Ранее яркое проявление вегетативной недостаточностин) Повторные инсульты с прогрессированием симптоматики паркинсонизмао) Повторные черепно-мозговые травмы п) Энцефалит (достоверный)- Этап 3

“Вычисление” симптомов, которые подтверждают болезнь Паркинсона. Ниже перечислены эти симптомы и наличие любых трех из них (одновременно) указывают на данную патологию. Симптомы болезни Паркинсона:

а) Тремор покояб) Ассиметричное проявление симптомов (с яркой выраженностью на стороне начала появления заболевания)в) Прогрессирование патологииг) Хорошая реакция на прием леводопыд) Хорошая эффективность терапии леводопой на протяжение 5-ти лет и далеее) Длительность течения болезни больше 10-ти лет.

Самое главное в диагностике болезни Паркинсона это дифференцировать ее от схожих патологий.

Болезнь Паркинсона: лечение

Методы лечения БП зависит от многих факторов: стадии заболевания, ее тяжести, темпов ее прогрессирования, наличие сопутствующих патологий, иммунного статуса больного и многих других. Большое значение для выбора метода лечения болезни Паркинсона имеет ее стадия.

Болезнь Паркинсона: прогноз

Если не заниматься лечением, то болезнь Паркинсона в течении первых пяти лет в 25% случаев приводит к инвализации, либо смерти. В течение 15-ти лет инвализация, либо смерть наступает уже в 89%. При применении леводопы отмечается значительное снижение летальных исходов.

Источник: https://ru-transferfactor.ru/bolezn-parkinsona?sort_by=name

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – классификация, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства.

Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства. Различают истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.).

При подозрении на болезнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга.

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

  • ювенильная (ювенильный паркинсонизм)
  • с ранним началом
  • с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу.

Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов.

Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма.

Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак).

Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости.

По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины.

Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше.

Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом.

Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии.

Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят.

Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу.

Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания.

Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента.

Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы.

Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее.

Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии.

Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия).

Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь.

Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений.

Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром.

Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата.

Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию.

В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента.

Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть.

У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть.

Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/parkinson

Разновидности болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – классификация, симптомы, диагностика, лечение

Классификация позволяет упорядочить и обобщить виды Паркинсона, правильно определить форму патологии. Существует множество градаций, позволяющих досконально определить стадию, течение, скорость развития заболевания и т.д. Все они в определенной степени используются для постановки диагноза и выбора тактики лечения при б. Паркинсона.

Классификация по причине возникновения

Различают первичную и вторичную формы Паркинсона. Развитие первичной (идиопатической) обусловлено генетическими факторами. Вторичная б. Паркинсона возникает при следующих поражениях мозговых структур:

  • токсическом (отравление гербицидами, марганцем, пестицидами, нефтепродуктами, окисью углерода, цианидами, МФТП);
  • лекарственном (при приеме вальпроатов, блокаторов кальциевых каналов, винкристина, антидепрессантов, антипсихотиков, блокаторов бета-1-адренорецепторов);
  • сосудистом;
  • метаболическом (гипер-, гипофункция щитовидной и паращитовидной желез);
  • посттравматическом (на фоне перенесенной ЧМТ);
  • инфекционном (б. Крейтцфельдта-Якоба, энцефалит);
  • на фоне объемных образований мозга;
  • на фоне других заболеваний головного мозга: гидроцефалии, онкозаболеваний, энцефалита и пр.

Отдельно выделяют паркинсонизм плюс, как симптом нейродегенеративных заболеваний: болезни Альцгеймера, паллидо-, стриатонигральной и кортикобазальной дегенераций, мультисистемной атрофии.

Важно! В процессе диагностики необходимо обязательно дифференцировать первичную форму от таких патологий, как псевдопаркинсонизм, паркинсонизм плюс и вторичная форма Паркинсона. От этого во многом зависит выбор дальнейшей терапии.

Частота идиопатической формы среди популяции больных Паркинсоном составляет около 70-80%, вторичной формы и паркинсонизма плюс — по 10-15%.

Классификации по проявлениям заболевания

Существует несколько классификаций, затрагивающих внешние проявления болезни. К ним относится систематизация заболевания по формам, по степени тяжести и проявлений, а также по скорости развития.

Клинические формы

По внешним проявлениям различают следующие формы болезни Паркинсона.

Акинетико-ригидная форма. Выявляется в 15-20% случаев. Считается самой неблагоприятной. Отличается повышенным мышечным тонусом, высоким риском появления контрактур мускулатуры. Скорость активных движений замедлена до такой степени, что возможна ранняя полная обездвиженность.

Дрожательная. Выявляется у 5-10% пациентов. Из базовых симптомов чаще встречается тремор средней или крупной амплитуды с сохранением или незначительным повышением мышечного тонуса. Тремор затрагивает голову в целом, нижнюю челюсть, конечности.

Дрожательно-ригидная. Проявляется у 5-10% больных, внешне выглядит как дрожание нижних отделов конечностей. По мере ухудшения состояния пациента возникает скованность произвольных движений.

Гипокинетико-ригидно-дрожательная или смешанная. Затрагивает до 70% больных, является комбинацией предыдущих форм.

По мере прогрессирования одна клиническая форма может переходить в другую.

Классификация по степени тяжести

Данная классификация болезни Паркинсона чаще применяется в клинической практике. Она признана на международном уровне и используется для определения степени тяжести двигательных расстройств. Её второе название — шкала Хён-Яра.

Первый вариант шкалы демонстрировал разделение течения заболевания на пять стадий. Затем классификация была дополнена еще несколькими подклассами: 0; 1,5; 2,5. Детализированный вариант используется преимущественно узкими специалистами.

Детализированная классификация по Хён-ЯруСтадияПризнаки
0.0характерная симптоматика, двигательные расстройства отсутствуют
1.0нарушения затрагивают только одну сторону тела
1.5вовлечение в процесс мышц, расположенных вдоль позвоночника, и мускулатуры, соединяющей череп с туловищем
2.0симптомы распространяются на обе стороны, постуральная неустойчивость отсутствует
2.5больной еще в состоянии преодолевать ретропульсию
3.0клиника умеренной или средней степени тяжести, отмечается наличие постуральной неустойчивости
4.0значительные ограничения активности, но больной в состоянии передвигаться самостоятельно
5.0полная зависимость от постороннего ухода и инвалидизация

Классификация по темпам развития заболевания

По данной типологии выделяют три разновидности болезни Паркинсона.

Быстрая. Отличается высокой скоростью смены стадий. Болезнь переходит из одной стадии в другую в течение двух лет.

Умеренная. Смена стадий проходит в период от двух до пяти лет.

Медленная. От одной стадии до другой проходит больше пяти лет.

Важно! Чем выше темпы прогрессирования заболевания, тем больше осложнений возникает на фоне терапии. Это следует учитывать при выборе индивидуальной тактики лечения.

Классификация по степени проявления

По этой классификации выделяют четыре формы заболевания болезни Паркинсона:

  • I стадия — незначительная брадикинезия, небольшое повышение мышечного тонуса, тремор пальцев;
  • II — умеренные проявления брадикинезии, ригидности, к дрожанию пальцев присоединяется тремор кисти, стопы;
  • III — резко выраженные ригидность и брадикинезия, увеличивается амплитуда тремора, тремор переходит на голени, предплечья;
  • IV — ухудшение общего состояния, выраженные изменения тонуса мускулатуры; присоединение симптомов «клейкой тягучести», «зубчатого колеса», развитие тремора головы, нижней челюсти, языка, появление флексии стоп.

Изменения тонуса чаще всего начинаются с правой половины тела и постепенно переходят на левую.

Классификации, связанные со степенью нарушения самообслуживания

Клиника болезни Паркинсона делится на двигательные расстройства и не двигательные нарушения. Все они с течением времени оказывают влияние на разные сферы жизнедеятельности больного: самообслуживание, общение, обучение, передвижение, труд, поведение.

Шкала Шваба-Ингланда

При помощи данной шкалы оценивают такую функцию жизнедеятельности, как самообслуживание.

Данная классификация Паркинсона отражает степень зависимости больного от посторонней помощи. Всего насчитывается одиннадцать уровней от 100% до 0% с интервалом в 10%:

  • 100%. Полная независимость, отсутствие проблем в быту.
  • 90%. Появление мелких затруднений при выполнении домашней работы. Увеличение временных затрат на решение бытовых задач (примерно в два раза). Пациент осознает наличие проблемы.
  • 80%. Несмотря на увеличение проблем в быту, при уходе за собой, пациент по-прежнему независим в самообслуживании и понимает свои затруднения.
  • 70%. Время на бытовую работу тратится почти в 3-4 раза больше, чем раньше. Практически все свободное время уходит на самообслуживание.
  • 60%. Больной все еще справляется с большей частью бытовых проблем, но некоторые дела уже не в состоянии выполнить. Возникает небольшая зависимость от посторонних.
  • 50%. Трудности возникают при выполнении всех домашних дел. Примерно в половине ситуаций человеку требуется помощь в быту.
  • 40%. Больной в состоянии выполнить только часть работы по дому. Возникает стабильная зависимость от посторонней помощи.
  • 30%. Требуется существенная помощь ухаживающих. Пациент выполняет 30% от необходимого.
  • 20%. Со стороны пациента возможно лишь небольшое содействие ухаживающим. 10%. Полная утрата самостоятельности, зависимость от лиц, обеспечивающих присмотр и уход.
  • 0%. К зависимости присоединяются физиологические проблемы: нарушение тазовых функций, глотательного рефлекса, прикованность к постели.

Шкала Шваба-Ингланда позволяет диагностировать, насколько пациент нуждается в посторонней помощи, и насколько утрачена функция самообслуживания. Шкалу нередко используют для установления группы инвалидности. По ней также определяют скорость прогрессирования заболевания или степень улучшения состояния больного после проведенной терапии.

MDS UPDRS

Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона позволяет также классифицировать типы болезни Паркинсона по степени зависимости больного от помощи лиц, осуществляющих уход и оценить влияние нервно-психических расстройств на качество жизни пациента. Также анализируются степень тяжести заболевания и динамика длительного течения.

Шкала представляет собой опросник, разбирающий следующие когнитивные показатели: мышление, внимание, настроение, поведение.

Обращают внимание на двигательную активность, повседневную жизнедеятельность, развитие возможных осложнений на фоне приема лекарственных средств. Результаты классификации оцениваются врачом в ходе беседы с пациентом.

Конечные итоги опросника схожи по градации со шкалой Шваба-Ингланда, он содержит те же 11 уровней.

Существует также шкала UPDRS, имеющая похожую с MDS UPDRS структуру. Однако последняя считается клинически более значимой и удобной.

Классификация по социальной адаптации

По этой классификации все виды болезни Паркинсона делят по социально-бытовой активности на три стадии:

  • Ранняя стадия. Клинические проявления незначительны. Обычная деятельность не нарушена. Активность в быту полноценна. Пациент живет привычной жизнью.
  • Развернутая. Нарушение активности в повседневной жизни. Есть необходимость в стимуляции дофаминовых рецепторов.
  • Поздняя. Характеризуется устойчивостью к лекарственному воздействию, развитием деменции. Возникают проблемы с равновесием, пациент склонен к застываниям, часто падает.

Правильное определение Паркинсона формы позволяет предсказать риск возникновения осложнений, темпы прогрессирования паркинсонизма, уровень социально-бытовой активности и помогает назначить адекватное лечение.

113

Источник: https://demenciya.ru/parkinson/formy-bolezni-parkinsona/

Медик онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: