Иммунодефицит: причины, признаки, симптомы и лечение

Содержание
  1. Первичный иммунодефицит. Синдром первичного иммунодефицита
  2. Определение
  3. Классификация ПИД
  4. Причины первичного иммунодефицита
  5. Симптомы и признаки иммунодефицита у детей
  6. Симптомы и признаки иммунодефицита у взрослых
  7. Осложнения при первичном иммунодефиците
  8. Диагностика первичного иммунитета
  9. Особенности
  10. Лечение
  11. Профилактика
  12. Синдром первичного иммунодефицита: диагностика, лечение, прогноз
  13. Первичные иммунодефициты классификация
  14. Симптомы первичных иммунодефицитов
  15. Причины первичных иммунодефицитов
  16. Диагностика первичной иммунной недостаточности
  17. Пренатальная диагностика
  18. Лечение первичных иммунодефицитов
  19. Прогноз и профилактика
  20. Осложнения после иммунодефицита
  21. Заключение
  22. Иммунодефицит у детей – что это такое: симптомы, признаки, лечение, профилактика
  23. Что такое иммунодефицит у детей
  24. Причины и симптомы иммунодефицита
  25. Первичный иммунодефицит
  26. Вторичный иммунодефицит
  27. Диагностика и лечение
  28. Иммунодефицит: причины, виды, диагностика и профилактика
  29. Какие бывают виды иммунодефицита
  30. Как заподозрить иммунодефицит?
  31. Иммунодефицит у детей
  32. Лечение иммунодефицитов
  33. Профилактика иммунодефицита
  34. Как жить с иммунодефицитом
  35. Иммунодефициты
  36. Симптомы иммунодефицита
  37. Первичные иммунодефициты
  38. Вторичные иммунодефициты
  39. Профилактика иммунодефицитов
  40. Осложнения иммунодефицитов
  41. Диагностика иммунодефицитов
  42. Лечение первичного иммунодефицита
  43. Лечение вторичного иммунодефицита

Первичный иммунодефицит. Синдром первичного иммунодефицита

Иммунодефицит: причины, признаки, симптомы и лечение

Термин «СПИД» для многих людей является приговором. Данное заболевание невозможно вылечить на сегодняшний день. Однако не стоит путать СПИД с первичным иммунодефицитом.

В последнем случае речь идет о таком состоянии организма, как первичный иммунодефицит (аббревиатура ПИД). Что это такое, как диагностируют, каковы симптомы и многие другие моменты рассмотрены в обзоре.

Непростое заболевание требует всестороннего рассмотрения.

Важно обусловить фактор: ПИД зависит от родителей и генетики.

Поэтому наркомания, алкоголизма и различные пагубные воздействия на организм родителей могут дать о себе знать в виде различных патологий у ребенка.

Первичный иммунодефицит не лечится в полном понимании данного слова. Это приводит к летальному исходу. Вопрос лишь в том, как продлить жизнь и сделать ее полноценной; это ключевой момент.

Определение

ПИД – группа заболеваний, носящих неоднородный характер. Общим моментом является снижение защитных свойств организма. Современная медицина изучает данное заболевание, но пока не всё открыто. Поэтому однозначного излечения не существует. Может лишь поддерживать и в определенной степени помогать организму нормально функционировать.

Классификация ПИД

  1. Дефект системы комплемента относят к первым состояниям нарушения иммунных свойств организма. Данная форма изучена, но остается еще много вопросов. Медицина как наука полагает: ДСК выступает детерминированной на генетическом уровне. Дефект системы комплемента невозможно вылечить. Однако все меры направлены на пролонгацию, т.е. продление жизни человека.

    Можно долго рассуждать об этичности данных мер, но все же человек, при ПИД может жить относительно долго и хорошо. Поэтому этично рассуждать в рамках данного направления; всё должно быть направлено на поддержание и по возможности на улучшение состояния больного человека.

  2. Дефект системы Фагоцитоза.

    Именно это состояние первичного иммунодефицита вызывает множество последствий. Иногда говорят о том, что ДСФ является «болезнью парадоксов». Суть в следующем: к вирулентным микроорганизмам иммунитет человека проявляет высокую степень защиты. Однако в буквальном смысле становится беззащитным перед относительно простой патогенной микрофлорой.

    Среди других причин выступает дефицит миелопероксидазы фагоцитов, который приводит к одноименной болезни. Здесь лечение должно быть направлено на устранение дефицита данных элементов. Иммунолог выбирает курс лечения.

  3. Когда говорят о первичном дефиците гуморального иммунитета, то подразумевают нарушения В-лимфоцитов.

    При этом также в большинстве случаев можно судить о нарушенном синтезе иммуноглобулинов. Синдром Веста и Брутона часто выступают в роли заболеваний ГИ. Сюда же можно отнести и некоторые другие заболевания, но они имеют свою специфику.

  4. Комбинированные ПИД обосновывают свое название сочетанием пониженной активностью как гуморальных, так и клеточных звеньев защитной системы организма. В большинстве случаев комбинированный тип приводят к тяжелым или умеренным иммунодефицитам. Реже можно судить о минорных иммунодефицитах. Опять же прерогатива врача иммунолога, а не лечения своими силами.

    Последний момент, вообще, не должен рассматриваться. Требуется исключительно профессиональный подход. Иначе не должно и быть!

  5. Если первичный дефицит клеточного иммунитета поставлен как диагноз, то чаще он протекает в форме синдрома Ди Джорджи или Дункана. Нередко наблюдается недостаточность ферментов лимфоцитов.

Причины первичного иммунодефицита

Любое заболевание, поражающее иммунную систему, изучено не в полной мере. Также обстоят дела с ПИД. Однако причины данного заболевания все же выяснены.

Генетические мутации. В этом случае изменяются гены, способствующее образованию и развитию иммунокомпетентных клеток.

Тератогенное воздействие. В утробе матери развивается плод. Токсины различного происхождения угнетают его развития, вызывая изменения на генном уровне. TORCH-инфекции часто наблюдаются при тератогенном воздействии.

Неясная этиология. Под это понятие подходят те случаи, которые не удается выявить и точно обозначить.

Вообще, даже те причины, что конкретно обусловлены медицинской наукой, имеют еще ряд серьезных вопросов. Когда код ДНК будет полностью раскрыт, то наука сможет лечить болезни без ограничений. Тогда раскроются новые горизонты. Это важный момент, ведь перспектива медицинской науки уже заложена в настоящее время.

Симптомы и признаки иммунодефицита у детей

Малыши и дети старшего возраста страдают от ПИД. Поэтому первичный иммунодефицит у детей должен быть своевременно диагностирован. Симптомами могут служить слабость, вялое состояние. Быстрое утомление при учебе или играх, а также частые болезни служат главными симптомами ПИД.

  • Если наследственный анамнез по первичному иммунодефициту положителен, то это главный признак наличия заболевания.
  • Гнойные отиты в течение года достигают отметки 8 или больше.
  • Если в течение 12 месяцев у ребенка от 2 синуситов, протекающих в тяжелой форме, то это также является признаком ПИД.
  • От 2 пневмоний за год.
  • Когда антибактериальная терапия проводится 2 месяца, а результата не видно, то это признак ПИД.
  • Также признаком болезни служат осложнения после ввода вакцин ослабленными бактериями.
  • Заметные отклонения в процессе переваривания пищи у малышей возраста вскармливания.
  • Абсцессы кожных покровов и тканей, протекающие в тяжелых формах.
  • Генерализованные инфекции, число которых 2 или более; лечение должно следовать незамедлительно.
  • Инфекции кардиозного характера слизистых у детей, переступивших порог года.
  • Реакция хронического характера может служить признаком наличия первичного иммунодефицита.
  • РСИ, что вызвана атипичными микобактериями, выступает указателем на ПИД.

Признаков весьма много. Каждый из них служит звоночком для того, чтобы посещение специалиста стало обязательным моментом. Никаких промедлений не должно возникать! Первичный иммунодефицит обладает рядом признаков и симптомов. Их необходимо знать, чтобы своевременно принимать необходимые меры.

Симптомы и признаки иммунодефицита у взрослых

ПИД вызывает много неприятностей. Поэтому важно знать признаки, чтобы своевременно и грамотно подходить к лечению. Стоит отметить: первичный иммунодефицит у взрослого часто сопровождается от 2 синуситов (без аллергической реакции) и 2 отитов на продолжении всего года.

Нередко у человека поднимается температура без видимых на то причин. Это может быть признаком ПИД. Также данное заболевание сопровождается частой диареей, но при этом человек быстро теряет вес. Грибковые инфекции кожи и слизистых, что часто возникают, также сигнализируют о наличии первичного иммунодефицита у взрослого человека.

Когда обнаружен 1 или несколько признаков, то стоит обратиться к узко специализированному специалисту. Речь идет об иммунологе, который должен провести точную диагностику, взяв пробы.

На основании этого назначается методика облегчения состояния и поддерживающая терапия. Поэтому признаки и симптомы первичного иммунодефицита должны бить тревогу.

Отиты, абсцессы, сепсис и ряд других заболеваний – это симптомы ПИД.

Осложнения при первичном иммунодефиците

ПИД сам по себе опасен, но он чреват неприятными последствиями для организма. Все зависит от природы возникновения первичного иммунодефицита. На фоне заболевания развиваются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Язвенные заболевания, гингивиты и нарушения работы ЖКТ также выступают как возможные осложнения первичного иммунодефицита. Развиваются и аутоиммунные осложнения.

Диагностика первичного иммунитета

Стоит запомнить простую истину: терапевт может лишь подозревать синдром первичного иммунодефицита, но диагностировать данное заболевание должен иммунолог. Терапевт выписывает направление. Узкая направленность деятельности иммунолога позволяет проводить необходимое обследование.

Лабораторные анализы выступают главным способом точного обоснования поставленного или предполагаемого заболевания. Иммунолог берёт необходимые пробы, чтобы скрупулезно их изучить. Лабораторный анализ позволит выявить патологию, проанализировать степень запущенности. Это ключевой для предстоящего лечения момент.

Красный костный мозг достаточно часто подвергается поражениям. Это одно из самых сложных осложнений, возникающих при ПИД. В результате поражения не могут нормально производиться красные кровеносные тельца. Они замещаются опухолевыми образованиями. Метастазы быстро распространяются по всей кровеносной системе.

В этом случае можно судить о приговоре. Поэтому поражения красного костного мозга являются самыми опасными и серьезными; впрочем, любые злокачественные опухоли дают о себе знать с опозданиями. Но можно ли лечить первичный иммунодефицит? Что происходит с организмом? Данные вопросы рассмотрены в следующем разделе.

Важно знать основные моменты, чтобы понимать прогноз.

Первым делом пациента направляют на сдачу крови. Это нужно для того, чтобы проанализировать состояние клеток иммунитета. Здесь проводится соотношение между абсолютными и относительными показателями количества клеток. Далее смотрят по ситуации.

Особенности

ПИД сопровождается политопным процессом. Это приводит к тому, что поражаются ткани и кожа. При этом может страдать мочевыделительная система. Патология модифицируется. Поэтому так часто говорят о том, что наблюдаются многочисленные рецидивы. Это влияет и на психологическое состояние человека. Важно настраиваться на положительное, чтобы не усугублять имеющуюся ситуацию.

Любое заболевание может спровоцировать цепочку других недугов. Поэтому высокая восприимчивость к любым болезням характерна для человека, больного первичным иммунодефицитом.

К сожалению, привычный терапевтический курс предоставляет неполный результат. Это приводит к тому, что нельзя судить о лечении в полной степени. Поэтому используют препараты в ударных дозировках. При первичном иммунодефиците важно действовать безотлагательно. Рассмотрим подробно процесс лечения. Здесь есть свои определенные нюансы.

Лечение

Однозначного спасения из сложившейся ситуации нет. Дело в том, что сегодня наука не смогла выйти к тому уровню, что предлагает лечить такие сложные заболевания. Однако учитывается причина возникновения ПИД и его форма. На основании этого выстраивается система поддержания иммунитета.

В некоторых сложных случаях требуется трансплантация костного мозга. Именно этот орган является «сердцем» иммунной системы. Но операцию по пересадке должны выполнять только опытные и высококлассные врачи.

Однако операция по пересадки косного мозга требует больших вложений. Это скрупулезная задача, 100 % гарантий при которой никто не сможет предоставить. Но все же все зависит от особенностей организма пациента и его состояния в целом; также ключевая роль отводится профессионализму врачей.

В большинстве же случаев используют специальные средства, которые воздействуют на иммунитет. Их стоимость зависит от конкретных условий. Поэтому все индивидуально. Врач назначает лекарства.

Иногда можно воспользоваться более дешевыми вариантами, но при ПИД вряд ли стоит экономить. Важно ориентироваться на реальные средства, поддерживающие иммунитет.

С первичным иммунодефицитом человек может жить и практически не менять кардинально свой ритм.

Как правило, при первичном иммунодефиците берется во внимание его форма. Человек способен жить долгие годы. Все зависит от выбранных форм и, конечно же, методов поддерживающей терапии. В каждом конкретно взятом случаи учитывается специфика организма и стадия протекания заболевания.

Необходимо брать во внимание: если лечение не дает должного эффекта (и уж тем более усугубляет общее состояние организма), то стоит сразу же сообщить об этом лечащему врачу. Первичный иммунодефицит относится к той группе заболеваний, с которыми нельзя шутить. В противном случае можно получить необратимые последствия.

Профилактика

К сожалению, первичный иммунодефицит не может быть рассмотрен с точки зрения его профилактики. Это объясняется его врожденным характером. Здесь не требуются дальнейшие разъяснения.

Судить о профилактике можно только в том случае, если рассматривают вторичный иммунодефицит. В этой ситуации нужно помнить о защищенном сексе и об использовании стерильных медицинских средств. Также правила личной гигиены должны стоять в приоритетах.

Каждый может хотя бы защититься от вторичного иммунодефицита.

Первичный иммунодефицит может только поддерживаться специально подобранной в индивидуальном порядке терапией. В самых запущенных и тяжелых случаях применяют мощные иммуностимуляторы. Однако назначить подобного рода средства может только специалист высокой квалификации. Ни о каком самолечении не может идти речи!

Иногда используют цитокины, чтобы повысить функции лимфоцитов, а иногда и требуется пересадка костного мозга. Все сугубо индивидуально. Поэтому важно рассматривать ситуацию после взятых анализов. Обязательным является обращение к врачу иммунологу.

Конечно, поддерживать организм и проводить своеобразное лечение лучше как можно раньше. Однако даже в запущенных ситуациях нужно ориентироваться на профессиональную помощь.

Источник: https://imukeep.ru/diseases/primary-immunodeficiency

Синдром первичного иммунодефицита: диагностика, лечение, прогноз

Иммунодефицит: причины, признаки, симптомы и лечение

07.06.2018

Иммунная система человека предназначена для того, чтобы вовремя реагировать на вторжение чужеродных элементов. Правильная её функциональность — это распознавание угрозы и её уничтожение.

Первичный иммунодефицит означает, что у ребёнка не сформировался защитный механизм при внутриутробном развитии, либо он не получил его по наследственному фактору. В результате попадающие в его организм вредоносные микроорганизмы будут приносить ему максимальный вред.

То же самое можно сказать об атипичных клетках, которые оказывают негативное влияние на состояние здоровья, вызывают патологии различной тяжести.

Первичные иммунодефициты классификация

Следует различать первичные и вторичные иммунодефициты. Первичный определяется у младенца вскоре после рождения.

Его организм лишён возможности защищаться от антигенов, подвержен инфекционному вторжению.

Это выражается в том, что малыш часто болеет, его одолевают повторные недуги, он трудно переносит их, получает осложнения. Тяжёлые формы первичного иммунодефицита приводят к смерти в младенчестве.

Известны редчайшие случаи, когда первичная иммунная недостаточность проявлялась у взрослых. Такое возможно, но для этого у человека должна быть высокая компенсированность определённой разновидности болезни.

Клиника заболевания — это повторное инфицирование, переход болезней в хроническую форму. К чему приводит первичный иммунодефицит:

  1. Пациент страдает бронхолегочными аномалиями.
  2. У него поражаются слизистые оболочки и кожный покров.
  3. Есть проблемы с ЛОР-органами.
  4. ПИДС, как правило, приводит к лимфадениту, абсцессам, остеомиелиту, менингиту, сепсису.
  5. Определённые формы первичного иммунодефицита провоцируют аллергии, аутоиммунные заболевания, рост злокачественных новообразований.

Изучением нарушений функций иммунной защиты занимается иммунология — наука о развитии и становлении защитного механизма, противодействующего проникновению антигенов в организм и уничтожающего повреждённые вредоносными веществами и микроорганизмами клетки.

Чем раньше диагностирован ПИДС, тем больше шансов у ребёнка выжить и продолжать жизнь с удовлетворительным состоянием здоровья. Важное значение имеет своевременное определение генной мутации, которая даёт возможность определиться с планированием семьи.

Иммунодефицитом считается стойкая аномалия защитного механизма, которая порождает сбой в иммунном ответе на влияние антигенов. Этот сбой может быть четырёх видов:

  • возрастной, то есть возникший в детстве, либо в преклонном возрасте;
  • приобретённый из-за неправильного питания, образа жизни, приёма лекарств, вируса СПИД и т. д.;
  • развившийся в результате различных инфекций;
  • врождённый или первичный ИД.

ПИДС классифицируются в зависимости от форм и тяжести заболевания. К первичным иммунодефицитам относятся:

  • ИД характеризующийся поражением нескольких клеточных комплексов;
  • Дисгенез ретикулярный, при котором стволовые клетки отсутствуют, это обрекает новорождённого на смерть.
  • Тяжёлый комбинированный ИД — наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией В и Т-лимфоцитов.
  • Синдром Ди Джорджа — или аномалии тимуса, паращитовидных желёз — недоразвитость, либо отсутствие вилочковой железы. В результате дефекта поражаются Т-лимфоциты, возникают врождённые пороки сердца, деформации в костной структуре, строении лицевых костей, почечные дефекты и дисфункции ЦНС.
  • Первичный иммунодефицит, обусловленный поражением В-лимфоцитов.
  • Нарушения в миелоидных клетках, провоцирующих хроническую гранулематозную болезнь (ХГБ) с аномалией в кислородном обмене. Дефект выработки активного кислорода влечёт хронические грибковые и бактериальные инфекции.
  • Дефекты сложных белков крови, нарушающих гуморальную защиту. В системе комплемента может отсутствовать несколько составляющих.

Нужно знать! Клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточностью иммунокомпетентных клеток, к которым относятся лимфоциты, плазмоциты, макрофаги. Гуморальный иммунодефицит означает дисфункцию в выработке антител.

Симптомы первичных иммунодефицитов

На первичные иммунодефициты указывают признаки проявления и симптомы. Изучая клиническую картину протекания болезни, врачи клиники выявляют разновидность иммунной недостаточности. Этому способствует осмотр, анализы, сбор анамнеза для выяснения генетической патологии.

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета порождают инфекции вирусного и грибкового характера. Характерными признаками считаются повторные простуды, тяжёлое протекание ОРВИ, ветрянки, паротита, частые проявления герпеса. Больной страдает молочницей, воспалением лёгких, органов ЖКТ, обусловленных грибками. Клеточный иммунодефицит способствует повышению риска онкологии, лимфомы.
  2. Недостаточность гуморальной защиты провоцируют бактериальные заражения. Это пневмонии, гнойники на коже, рожа, стафилококк, стрептококк.
  3. Недостаточность уровня секреторного иммуноглобулина А вызывает поражение слизистых оболочек во рту, носу, глазах, кишечнике, страдают бронхи.
  4. Комбинированные ИД характеризуются осложнениями вирусных и бактериальных инфекций. Проявления этой формы первичного иммунодефицита бывают неспецифическими — они выражаются в пороках развития, опухолевых процессах, лимфоидных тканей, вилочковой железы, мегалобластной анемии.
  5. Врождённая нейтропения и дисфункция фагоцитоза гранулоцитов порождает бактериальные воспалительные процессы с гнойниками, абсцессами. Результатом может быть сепсис.
  6. Комплемент-ассоциирующие первичные иммунодефициты влекут бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, а также рецидивирующие отёки на теле, конечностях — наследственный ангионевротический отёк (НАО).

Причины первичных иммунодефицитов

Дисфункции иммунной системы формируются у эмбриона внутри утробы матери. На этот процесс оказывают влияние разные факторы. Пренатальная диагностика показывает сочетание врождённых пороков развития плода с иммунодефицитом. Этиология ПИДС основывается на трёх патологиях.

  1. Генетические мутации, означающие, что в генах, от которых зависит исполнение иммунокомпетентными клетками своих функций, произошли изменения. То есть нарушается процесс по развитию и дифференцировке клеток. Наследование аномалии идёт по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя — носители мутагена. Лишь незначительное количество мутаций развивается спонтанно либо герминативным путём ( в половых клетках).
  2. Тератогенный фактор — это влияние на эмбрион опасных токсинов, приводящих к врождённому первичному иммунодефициту. Провоцируют ИД TORCH-инфекции — цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз у беременных.
  3. Неясной этиологии. Иммунная недостаточность, причина которой не выяснена.

К подобным состояниям относится бессимптомные ИД, которые проявляются инфекционными осложнениями при провокационных ситуациях. Если даже один из элементов защитного механизма подвергается аномалии, то защитные силы ослабевают, пациент становится объектом для вторжения различных инфекций.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Иммунодефицитные состояния идентифицируются по типу, поскольку первичный ИД чаще всего врождённый, то его разновидность определяется в первые месяцы либо недели.

Визит к врачу обязателен при частых болезнях малыша, простудах, развитии грибковых, вирусных, бактериальных инфекций. Аномалии в развитии ребёнка тоже могут зависеть от первичного иммунодефицита.

Чтобы решить проблему необходима срочная диагностика и немедленное начало лечения.

Методика идентификации заболевания включает следующие процедуры:

  • общий осмотр, при котором обращают внимание на поражение кожи, слизистых, гнойничковые процессы, подкожные отёки жировой ткани;
  • исследование лейкоцитарной формулы по общему анализу крови, об ИД говорит наличие лейкопении, нейтропении, агранулоцитоза, иных нарушений;
  • биохимия крови показывает дисгаммаглобулинемию, присутствие нехарактерных метаболитов, свидетельствующих о первичном гуморальном ИД;
  • специфическое исследование на реакции иммунной системы. Изучаются показатели активности иммунокомпетентных клеток;
  • молекулярно-генетический анализ — метод генного секвенирования на тип мутации. Это способ определения синдромов Брутона, Ди Джорджи, Дункана, Вискотта-Олдрича.

Врач дифференцирует иммунодефицитные состояния с приобретёнными вторичными ИД, возникающие от влияния радиации, токсических веществ, аутоиммунных заболеваний, онкологии. У взрослых диагноз поставить сложно, поскольку признаки сглажены, симптоматика неявная.

Пренатальная диагностика

Определение первичного ИД при помощи биопсии ворсинок хориона называется пренатальной идентификацией формы заболевания. Кроме того изучается культура клеток плодных вод, фетальной крови. Это сложные анализы, которые показаны в тех случаях, когда у родителей выявлен мутаген.

Но для выявления Х-сцепленного тяжелого комбинированного иммунодефицита этот способ даёт точный результат, а также уточняет диагноз при первичных синдромах ИД, хроническом гранулематозе, других состояниях ТКИД.

Лечение первичных иммунодефицитов

Разная этиология и патогенез заболеваний не позволяют выработать общую методику терапии патологии. При тяжёлых формах, терапевтическое лечение не актуально, оно приносит лишь временное облегчение, но летальный исход неизбежен от осложнений иммунодефицитов. В этих случаях помогает только пересадка костного мозга либо эмбриональной субстанции вилочковой железы.

Дефицит клеточного иммунитета компенсируется методикой применения специфических колониестимулирующих препаратов. Это заместительная иммунотерапия тималином, тактивином, левамизолом и другими средствами, выбор которых делает иммунолог. Ферментопатии корректируются энзимами, метаболитами. Распространённым препаратом этого ряда является биотин.

Дисглобулинемии (недостаточность гуморальной защиты) лечат иммуноглобулиновым замещением, в зависимости от недостающих веществ этого вида. Но главным препятствием для прогресса заболевания является профилактика инфекций. Причём вакцинация больных первичным ИД детей не даёт эффекта, она опасна.

Прогноз и профилактика

При тяжёлых первичных ИД ребёнок обречён, он погибает в первый год жизни. Другие патологии иммунной системы излечиваются, как описано выше. Основной задачей родителей является своевременное обращение к врачу и уход за детьми. Нельзя допускать заражения ребёнка вирусными, бактериальными, грибковыми возбудителями.

Если вы планируете рождение ребёнка и у вас есть проблемы генной мутации, то консультация с иммунологом обязательна. Во время беременности нужно пройти пренатальную диагностику, беречься от инфекций и соблюдать все рекомендации доктора.

Для больных ИД важно соблюдать личную гигиену, уход за полостью рта, слизистой носа, глаз осуществлять осторожно, не повреждая их целостность. Необходимы сбалансированное питание, исключение контактов с больными во время эпидемий, медикаментозная профилактика инфекций.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные иммунодефициты приводят к грозным осложнениям. Результатом последствий может быть гибель человека. Такими состояниями считаются сепсис, абсцессы, пневмонии, тяжёлые инфекции.

Возможны аутоиммунные заболевания, когда сбой иммунной системы состоит в том, что она уничтожает собственные клетки.

Возрастает риск онкологических заболеваний и дисбаланса ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

Заключение

Первичный иммунодефицит — не всегда приговор. Нужно наблюдаться у иммунолога постоянно, это поможет сохранить удовлетворительное качество жизни и жить долго.

Синдром первичного иммунодефицита: диагностика, лечение, прогноз Ссылка на основную публикацию

Источник: https://BestImmuno.ru/zabolevaniya/sindrom-pervichnogo-immunodefitsita-diagnostika-lechenie-prognoz

Иммунодефицит у детей – что это такое: симптомы, признаки, лечение, профилактика

Иммунодефицит: причины, признаки, симптомы и лечение

Иммунодефицит у детей – это состояние, развивающееся в результате поражения нескольких звеньев иммунитета. При определённых иммунодефицитах наблюдается аллергическая реакция – ребёнок становится чувствительным к инфекциям.

Что такое иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – это болезнь, при которой иммунная система выходит из строя. Организму не удаётся противостоять вирусам, грибкам и бактериям, а значит, ребёнок начинает чаще болеть. По своему происхождению иммунодефицитные состояния, встречающиеся у детей, делят на:

Имеется в виду, что как результат генетического сбоя, защитные силы организма ослабевают. Это явления очень редкое. В среднем такой ребёнок рождается 1 раз на 10000.

Состояние при иммунодефиците может быть тяжёлым – даже мелкие микроорганизмы представляют большую опасность. Такое состояние может наблюдаться у ребёнка, чьи родители абсолютно здоровы. Его классифицируют на такие подвиды:

  • Отсутствие клеточного иммунитета.
  • Нарушение выработки защитных антител.

Причины и симптомы иммунодефицита

Причины появления этого заболевания зависят от вида.

Первичный иммунодефицит развивается как результат снижения сопротивления организма ребёнка к внешним факторам. Его причина —  нарушение отдельных компонентов иммунитета и его поражение. Это может привести к развитию новых болезней. Часто недуг возникает по причине наличия дефектов в генах, которые отвечают за полноценное развитие иммунной системы.

Вторичный иммунодефицит может проявляться в более сложной форме.

Признаки проявления иммунодефицита у ребёнка следующие:

  • Истощение детского организма.
  • Недостаточное количество витаминов в питании.
  • Травмы и хирургические операции.
  • Недоношенный ребёнок с небольшой массой тела.
  • Наличие аутоиммунной болезни.
  • Развитие раковой опухоли.
  • Продолжительная антибиотикотерапия.
  • Хронический гастродуоденит.
  • Синдром Вискотта.
  • Краснуха.
  • Герпес.
  • Малярия.
  • Лейкемия.
  • Снижение резистентности детского организма.

Симптомы вторичного иммунодефицита можно описать так:

  • Частые пневмонии.
  • Сепсис, менингит и бронхит.
  • Частые лор-болезни: синуситы и отиты.
  • Афтозный стоматит.
  • Дизбактериоз.
  • Расстройства сна.

Определить болезнь можно по наличию на теле фурункулов, флегмон и абсцессов. Первые признаки зачастую очень скрытные, а проявляются они как обычные инфекционные болезни. Также часто дают о себе знать признаки патологии ЖКТ.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит, встречающийся у детей – диагноз, который говорит о том, что при рождении ребёнок не приобрёл естественную защиту. Он не может сопротивляться даже небольшим инфекциям, поэтому, контакт с окружающим миром является большим источником опасности.

Врождённые иммунодефицитные состояния у детей – это результат генетических нарушений. Болезнь часто появляется в результате тяжёлой инфекции и поражения тканей, органов. Без лечения дети с таким заболеванием погибают из-за появления осложнений. Болезнь встречается в соотношении 1:10000. Но иногда иммунодефицит у новорождённых также может достигать соотношения 1:500.

Если у врача есть подозрения на первичный иммунодефицит у новорождённого грудничка, то для точной установки типа патологии, проводят определённые генетические и иммунологические анализы. Это поможет определить место, где произошло нарушение иммунной системы и тип мутации, что стала причиной недуга.

Лечение первичной формы – задача не из простых. Комплексный подход к постановке диагноза подразумевает проведение скрининга пациента.

Если будет выявлен недостаток иммуноглобулинов, возникнет необходимость в введении сыворотки с антителами или простой донорской плазмы.

Когда возникает инфекционное осложнение, назначается лечение антибиотиками, противогрибковыми и противовирусными препаратами.

У вас остались вопросы о здоровье вашего ребенка? Задайте их прямо тут на сайте и мы обязательно ответим!

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом у маленьких детей подразумевают нарушения иммунной системы, возникающие в постнеонатальный период. Они не имеют связи с генетическими дефектами. Такое состояние развивается на фоне хорошей работы иммунной системы и характеризуется снижением показателей резистентности.

Существует три формы вторичного иммунодефицита:

  1. Спонтанная.
  2. Приобретённая.
  3. Индуцированная.

Среди приобретённых форм также выделяют СПИД. Иммунодефицит может быть спровоцирован любой причиной, к примеру, воздействием кортикостероидов, рентгеновским облучением, травмами и хирургическими операциями.

Индуцированные формы считают проходящими – при устранении причины болезни состояние ребёнка улучшается.

У спонтанной формы нет определённых причин. Она характеризуется повторяющимися воспалительными процессами в бронхах, пазухах носа и ЖКТ. Такая форма вторичного иммунодефицита встречается чаще, чем индуцированная и приобретённая.

Диагностика и лечение

Чтобы выявить ребёнка, который страдает иммунодефицитом, важно сдать анализ данных анамнеза. Специалист должен не только заподозрить наличие инфекционного заболевания, но и разобраться с причинами развития.

Тщательный сбор анамнеза предоставляет возможность сделать заключение о поражении клеточного звена иммунитета:

  • Если есть частые грибковые заболевания и вирусные инфекции, то у малыша дефицит Т-клеточного иммунитета.
  • Частые бактериальные инфекции могут говорить о наличии нарушений в гуморальном звене иммунитета.

Клиническое обследование не способно определить какие-либо признаки иммунодефицита, но при этом можно узнать о признаках заболеваний, являющихся следствием такого состояния.

План обследования и проведения лабораторных методов определяется иммунологом, в зависимости от выявленных нарушений. Сюда можно отнести:

  • Оценку клеточного иммунитета.
  • Клинический анализ крови.
  • Оценку системы фагоцитов.
  • Выявление антител.

Все показатели иммунограммы оценивают критически, поскольку они являются ориентиром для установки диагноза при наличии клиники иммунодефицита.

Для адекватного лечения болезни, не обойтись без правильного врачебного подхода. Очень важно уделять максимум внимания детям, которые болеют долгое время, поскольку постоянные иммунные нарушения делают организм беззащитным, слабым. Правильная тактика лечения позволяет исключить применение медикаментов:

Применение мумие для повышения иммунитета у детей

  • Строгие требования к санитарному режиму и гигиене.
  • Полноценное и сбалансированное питание.
  • Обеспечение работы системы пищеварения.
  • Закаливания.
  • Лечение в санаториях и на курортах.
  • Умеренная физическая нагрузка.
  • Посещение развивающих секций.

Всё это поможет восстановить детский иммунологический статус.

При обнаружении иммунодефицита нужно выяснить и устранить его причину, а затем начать лечение.

Основной показатель для применения лекарственного препарата, который оказывает стимулирующее влияние, являются:

  • Хронические инфекции (восстановление иммунологической реактивности).
  • Сочетание иммунодефицита и опухолевого процесса.
  • Аутоиммунное заболевание и иммуно-комплексный механизм развития.

Лечением вторичного дефицита занимается врач-иммунолог. При этом, он всегда принимает во внимание клинические проявления и показатели иммунного статуса:

  • Если нарушена макрофагально-моноцитарная функция, назначают Ликопид и Полиоксидоний.
  • Когда заболевание переносится в тяжёлой форме – Филграстим и Молграмостим.
  • При наличии дефектов клеточного звена, эффективными будут Т-активин, Тималин.
  • Нарушения гуморального звена могут компенсироваться назначением иммуноглобулинов.
  • Пониженный синтез интерферонов говорит о необходимости назначения рекомбинантных интерферонов и иммуномодуляторов.

Иммунодефицит: причины, виды, диагностика и профилактика

Иммунодефицит: причины, признаки, симптомы и лечение

Если воспалительные и инфекционные заболевания беспокоят вас намного чаще, чем других людей, и протекают тяжело, возможно, речь идет об иммунодефиците.

При этом патологическом состоянии происходит сбой в иммунной системе, на фоне чего развиваются тяжелые заболевания, которые трудно поддаются лечению. Тяжесть и характер их течения зависит от типа иммунодефицита.

В некоторых случаях существует риск развития тяжелых состояний, несущих угрозу здоровью и даже жизни.

Какие бывают виды иммунодефицита

В зависимости от факторов, которые привели к болезни, все состояния можно разделить на первичный и вторичный иммунодефицит.

Как заподозрить иммунодефицит?

Нередко, особенно у родителей, возникает вопрос: как понять – частые заболевания являются результатом ослабленного иммунитета или же речь идет об иммунодефиците? На что следует обратить внимание? Существует несколько тревожных признаков, при наличии которых лучше посетить иммунолога.

  • Частые повторения одного и того же заболевания бактериальной природы, например, гнойные отиты, бесконечные диареи, кожные инфекции;
  • Инфекционное заболевание протекает в тяжелой форме, несмотря на проводимое лечение, улучшение не наступает в течение длительного времени;
  • В ходе обследования при инфекционном заболевании были обнаружены редкие для данной патологии возбудители болезни;
  • Инфекции имеют наследственный характер, например, родители так же часто страдали от такого же заболевания;

Для иммунодефицитов характерны тяжелые инфекции с постоянными обострениями, бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, лимфадениты – частые спутники человека с нарушениями иммунитета. Нередко человек страдает кожными заболеваниями: пиодермией, фурункулезом, флегмоной, возможны грибковые поражения, появление герпеса различной локализации. Простудные заболевания нередко сопровождаются стоматитом.

Помимо клинических проявлений подтвердить диагноз можно, пройдя иммунологическое обследование.

Скрининговые тесты первого уровня проводятся во многих клиниках, углубленное иммунологическое обследование можно пройти только в учреждении, где есть лаборатория клинической иммунологии.

При подозрении на первичный иммунодефицит с помощью анализов можно определить тип мутации, вызвавшей болезнь, и неблагополучное звено в иммунной системе.

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – серьезный диагноз, означающий, что у малыша отсутствует естественная защита. Прикосновение к ребенку руками, вымытыми не сию минуту, родительский поцелуй и другие вполне безобидные действия с точки зрения здорового человека – источник опасности для малыша. А результат – развитие тяжелых заболеваний, при отсутствии лечения нередко приводящих к гибели.

Проблема в том, что при врожденной форме нет уникальных первичных признаков. Обычная, как считают многие родители, инфекция, желудочно-кишечные проблемы – зачастую настороженности не вызывают. А между тем болезнь приобретает хроническое течение, появляются осложнения, обычный курс антибиотиков оказывается неэффективным.

А ведь даже по характеру инфекции можно предположить о том, какой компонент иммунитета работает некорректно. Недостаточно быстрое заживление пупочной ранки, гнойное поражение кожи могут говорить о дефекте фагоцитарной системы.

После полугода, как правило, появляются инфекции, связанные с исчезновением врожденного иммунитета, передаваемого от матери. Под действием патогенных возбудителей (пневмококков, стрептококков и др.) развиваются инфекции дыхательной системы.

При процессах, вызываемых вирусами или грибами, можно предположить отклонения в звене Т-лимфоцитов. Тревогу должны вызвать хронические пневмонии, плохо поддающаяся терапии длительная диарея или кандидоз.

В дальнейшем характерной особенностью может быть легкость, с которой появляются и прогрессируют инфекции. К примеру, бронхит легко переходит в тяжелую пневмонию с дыхательной недостаточностью. Типичными признаками являются нарушения в работе пищеварения, папилломы, грибковые инфекции и др.

Лечение иммунодефицитов

Лечение первичного иммунодефицита – довольно сложная задача. Для этого необходимо точно определить нарушенное звено иммунитета, и на основании полученных результатов назначается терапия.

При недостатке иммуноглобулинов пациент нуждается в заместительной терапии на протяжении всей жизни, ему назначается сыворотка с антителами или плазма. При развитии осложнений инфекционного характера необходима антибиотикотерапия, лечение противогрибковыми препаратами и др.

Иммунологическая реконструкция при первичной форме иммунодефицита возможна при пересадке костного мозга.

При вторичной форме иммунодефицита лечение также начинают с выяснения причины развития и ее устранения. Однако, в отличие от первичного иммунодефицита, терапия более эффективная. Прежде всего необходима санация очага с помощью противовирусных или антибактериальных препаратов.

Терапия проводится в трех направлениях: иммунотропное лечение, заместительная терапия (плазма, иммуноглобулины, лейкоцитарная масса и др.), активная иммунизация с использованием вакцин.

Вакцинотерапия может быть назначена с целью профилактики как инфекционных, так и соматических заболеваний.

Профилактика иммунодефицита

Для профилактики наследственного иммунодефицита сегодня существует возможность пройти генетическое консультирование людям, которые только планируют рождение ребенка.

Если в семье уже есть больные с иммунными нарушениями, можно пройти диагностику на носительство дефектного гена.

Кроме того, беременные женщины могут пройти пренатальную генетическую диагностику, чтобы определить риск рождения больного ребенка.

Исходя из того, что причиной первичных иммунодефицитов могут быть нарушения, возникшие вследствие действия различных токсинов на плод во время внутриутробного развития, беременным женщинам следует избегать контакта с вредными веществами.

Что касается профилактики приобретенных иммунодефицитов, то в этом случае можно порекомендовать бережное отношение к своему здоровью. Своевременное лечение различных заболеваний, ведение здорового образа жизни, а также отказ от случайных связей во избежание заражения ВИЧ – эти несложные рекомендации помогут избежать тяжелых последствий.

Как жить с иммунодефицитом

Независимо от формы иммунодефицита, все без исключения пациенты должны избегать контакта с инфекцией: любая для них может оказаться смертельной. Помните: не заразиться невозможно.

Конечно, для многих лечение будет пожизненным, скорее всего – дорогостоящим.

К тому же семью ожидают постоянные госпитализации, антибиотики, оформление больничных листов – взрослым пациентам или родителям больных детей.

И главное: продолжительность жизни пациентов с врожденной формой зависит от своевременного и регулярного приема медикаментов! Для пациентов с приобретенными формами важно также регулярно проходить обследования для контроля и профилактики резкого прогрессирования.

И хотя существует более 250 разновидностей нарушений, приводящих к иммунодефициту, есть люди, для которых сбой в работе иммунной системы и СПИД означают одно и то же. А ведь первичный иммунодефицит не имеет ничего общего со СПИДом, им нельзя заразиться. Но, к сожалению, больным нередко приходится сталкиваться с непониманием.

Кстати, в России для детей, страдающих опасными нарушениями иммунитета, создан благотворительный фонд «Подсолнух».  Также существует организация «Общество пациентов с первичным иммунодефицитом» объединяющая больных и членов их семей. Целью организации является защита и поддержка больных, в том числе юридическая, информационная и психологическая.

А знаете, что 90% пациентов с иммунодефицитом в нашей стране погибают, так и не получив помощь? Поздняя диагностика, а то и ее отсутствие, неправильное лечение, дефицит лекарств – наша действительность. Некоторым приходится регулярно проходить курс терапии и соблюдать многочисленные ограничения.

А ведь современная медицина может обеспечить многим больным достаточно долгую и полноценную жизнь. Но для этого надо, в первую очередь, не отмахиваться даже от, казалось бы, пустяковых жалоб, и при любых нарушениях обратиться к врачу.

Ведь чтобы выявить причину, которая не позволяет иммунной системе нормально функционировать, достаточно обычного клинического обследования.

Оксана Матиаш, врач общей практики

Иллюстрации: Юлия Прососова

Источник: https://www.vitajournal.ru/health/disorders/immunodeficit-vidy-diagnostica/

Иммунодефициты

Иммунодефицит: причины, признаки, симптомы и лечение

Под иммунодефицитами понимают состояния ослабленной иммунной системы, в связи с чем люди, страдающими иммунодефицитами, гораздо чаще бодеют инфекционными болезнями, при этом течение инфекции, как правило, более серьезное и хуже поддающееся лечению по сравнению со здоровыми людьми .

В зависимости от происхождения все иммунодефициты принято делить на первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты представляют собой наследственные заболевания иммунной системы. Такие генетические дефекты возникают у одного ребенка из 10 000. К настоящему времени расшифрованно около 150 таких генетических поломок, приводящих к серьезным нарушениям в работе иммунной системы.

Симптомы иммунодефицита

Ведущим проявлением как первичных, так и вторичных иммунодефицитов являются хронические инфекционные заболевания. Инфекции могут поражать ЛОР-органы, верхние и нижние дыхательные пути, кожные покровы и т.д.

Инфекционные болезни, их проявления и тяжесть зависят от вида иммунодефицита. Как говорилось выше, существует около 150 разновидностей первичного иммунодефицита и несколько десятков вторичного иммунодефицита, при этом у некоторых форм имеются особенности течения болезни, может существенно отличаться прогноз заболевания.

Иногда иммунодефициты также могут способствовать развитию аллергических и аутоиммунных болезней.

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты являются наследственными заболеваниями, которые соответственно передаются от родителей к детям. Некоторые формы могут проявлять себя уже в самом раннем возрасте, другие могут оставаться скрытыми на протяжении многих лет.

Геннетические дефекты, которые вызывают первичные иммунодефицитные состояния, можно поделить на следующие группы:

  • гуморальные иммунодефициты (недостаток выработки антител или иммуноглобулинов);
  • клеточные (как правило лимфоцитарные) иммунодефициты;
  • дефекты фагоцитоза (захвата бактерий лейкоцитами);
  • дефекты системы комплемента (белков, способствующих разрушению чужеродных клеток);
  • комбинированные иммунодефициты;
  • другие иммунодефициты, связанные с поломками главных звеньев иммунитета.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты представляют собой приобретенные заболевания иммунной системы, так же как и превичные иммунодефициты связанные с ослаблением иммунитета и повышенной частотой инфекционных болезней. Пожалуй, самым известным вторичным иммунодефицитом является СПИД в результате ВИЧ-инфекции.

Вторичные иммунодефициты могут быть связаны с инфекциями (ВИЧ, тяжелые гнойные инфекции…), лекарственными средствами (преднизолон, цитостатики), облучением, некоторым хроническими заболеваниями (сахарный диабет).

То есть, любое действие, направленное на ослабление нашей иммунной системы, может приводить к вторичному иммунодефициту.

Однако скорость развития иммунодефицита и его неизбежность могут сильно варьировать, так, например, при ВИЧ-инфекции развитие иммунодефицита неизбежно, в то время как не все люди, страдающие сахарным диабетом, могут иметь иммунодефицитное состояние даже спустя годы после начала болезни.

Профилактика иммунодефицитов

В связи с наследственным характером первичных иммунодефицитов для этой группы заболеваний профилактики не существует.

Профилактика вторичных иммунодефицитов в основном сводится к тому, чтобы избегать заражения ВИЧ-инфекцией (защищенный секс, использование стерильных медицинских инструментов и т.д).

Осложнения иммунодефицитов

Основными осложнениями как первичных, так и вторичных иммунодефицитов являются тяжелые инфекционные заболевания: пневмонии, сепсис, абсцессы… Принимая во внимание очень большую разнородность данных болезней прогноз и возможные осложнения следует определять индивидуально.

Диагностика иммунодефицитов

Обязательным условием для выявления иммунодефицита является хроническая (часто рецидиирующая) инфекция.

В большинстве случаев самыми простыми анализами можно выявить серьезные поломки в иммунной системе: общее (абсолютное) количество лейкоцитов, а также их подтипов нейтрофилов, лимфоцитов и монооцитов, уровень сывороточных иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, исследование на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Гораздо реже возникает необходимость диагностики более тонких элементов иммунной системы: фагоцитарная активность макрофагов, подтипы В- и Т-лимфоцитов (определение так называемых CD маркеров ) и их способность к делению, продукция факторов воспаления (цитокины), определение элементов системы комплемента и д.р.

Лечение первичного иммунодефицита

В зависимости от степени выраженности иммунодефицита и его разновидности лечение может иметь свои особенности.

Важными моментами является оценка целесообразности использования живых вакцин, отказ от курения и приема алкоголя, назначение антибиотиков широкого спектра при бактериальной инфекции или современных противовирусных препаратов при болезнях, вызываемыми вирусами.

Возможно проведение иммунокоррекции:

  • с помощью трансплантации костного мозга (важного органа иммунной системы);
  • восполнение отдельных элементов иммунной системы, например, иммуноглобулинов;
  • использование иммуномодуляторов.

Лечение вторичного иммунодефицита

В основе лечения вторичного иммунодефицита лежат следующие общие принципы:

  • борьба с инфекцией;
  • вакцинирование (при наличие показаний);
  • заместительная терапия, например, иммуноглобулинами;
  • использование иммуномодуляторов.

Источник: http://meditsina.online/immunodeficity/

Медик онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: