Этиология и патогенез узелкового периартериита, его клиническая картина и лабораторная диагностика

Содержание
  1. Узелковый периартериит: этиология, симптомы, патанатомия сердца у детей и взрослых, диагностика, лечение, рекомендации
  2. Лечение узелкового периартериита
  3. Симптомы узелкового периартериита
  4. Прогноз
  5. Узелковый периартериит
  6. Узелковый полиартериит, или синдром Черджа-Стросса
  7. Патогенез
  8. Клинические проявления
  9. Диагностика
  10. Дифференциальная диагностика и лечение
  11. Периартериит узелковый
  12. Описание
  13. Диагностика
  14. Лечение
  15. Воспалительный процесс в стенках сосудов — узелковый периартериит
  16. История открытия
  17. Патанатомия сердца при узелковом периартериите
  18. Этиология поражения
  19. Симптомы заболевания
  20. Кожные признаки
  21. Поражение сердца
  22. Легочные симптомы
  23. Нарушения зрения
  24. Нейромышечные проявления
  25. Периартериит почечных сосудов
  26. Поражение пищеварительной системы
  27. Классификация узелкового периартериита
  28. Диагностика заболевания
  29. Лечение у взрослых и детей
  30. Прогноз для больных
  31. Рекомендации по профилактике

Узелковый периартериит: этиология, симптомы, патанатомия сердца у детей и взрослых, диагностика, лечение, рекомендации

Этиология и патогенез узелкового периартериита, его клиническая картина и лабораторная диагностика

При аутоиммунной реакции на прием медикаментов или вирусную инфекцию возникает воспалительный процесс в стенках сосудов. Это сопровождается ускоренным свертыванием крови и образованием тромбов. Такое состояние названо узелковым периартериитом, так как артерии приобретают вид нити с узелками из-за микроаневризм.

Диагностируют чаще у мужчин в возрастном интервале от 35 до 50 лет. Преобладают поражения сосудов почек, сердца, кожи, легких, отмечается полинейропатия.

Лечение узелкового периартериита

Во время обострения или дебюта заболевания эти препараты применяют в средней терапевтической дозировке. После достижения клинического эффекта больных держат на поддерживающей дозе длительное время. У большей части больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Наиболее часто используемые кортикостероиды при лечении узелкового периартериита: дексаметазон (даксин, дексазон, кортидекс, новометазон, фортекортин), преднизолон (декортин, метипред, преднол), триамцинолон (берликорт, делфикорт, кенакорт, кеналог).

В качестве противовоспалительных и аналгезирующих (противоболевых) средств при узелковом периартериите часто используют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота, анопирин, аспекард, аспи-ватрин, аспилайт, аспинат, тромбо асс, ацесал, ацетилин, буфферан, джасприн, новандол, новасан, ронал, салорин, аспирин упса), бутадион, диклофенак (вольтарен, диклоген, дикломакс, дикломелан, наклоф, наклофен, неодол, ново-дифенак, олфен, ортофен, фелоран, фламерил, экофенак, этифе-нак, юмеран), ибупрофен (бруфен, бонифен, бурана, долгит, ибупрон, ибупроф, маркофен, мотрин, нурофен, профинал, реумафен, солпафлекс), индометацин (индофарм, индовис, индобене, индоцид, интебан, метиндол, ново-метацин, тридоцин, эльметацин), напроксен (алив, апранакс, дапрокс, инапрол, пронак-сен, санапрокс).

Второе по важности терапевтическое воздействие при узелковом периартериите — это коррекция артериального давления. С этой целью используют периферические вазодилататоры, β-блокаторы, салуретики, клофелин и другие гипотензивные средства

Коррекция артериальной гипертонии при узелковом периартериите даёт возможность снизить уровень поражения почек, сердца и центральной нервной системы, а также тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите также применяют препараты, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: гепарин (гепарибене кальций, гепарибене натрий, кальципарин, лиотон 1000, тромбофоб, тропарин), дипиридамол (курантил, пенселин, персадил, персантин, тромбонил), надропарин (фраксипарин), пирикарбат (ангинин, пармидин, продектин), эноксапарин натрия (клексан).

Данная технология также даёт возможность изменить активность иммунной системы в требуемом направлении и значительно улучшить результаты лечения этого заболевания. Более того, технология даёт возможность значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как кортикостероиды и цитостатики.

Использование при этом антибиотиков позволяет эффективно санировать очаги хронической инфекции.

Использование технологий экстракорпоральной гемокоррекции даёт высокий результат при лечении узелкового полиартериита, причём даже в тяжелых, запущенных случаях, в случаях невосприимчивости больного к традиционной терапии.

При носительстве HBsAg и наличии вирусного гепатита ведение больных узелковым периартериитом в целом не меняется. Но при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В назначаются противовирусные препараты (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами гормонов и повторными процедурами плазмафереза.

Проводятся такие операции, как резекция пораженных участков кишечника, желчного пузыря, частичная резекция поджелудочной железы. Так как в основном эти осложнения развиваются у больных в острой фазе заболевания, то возникает необходимость согласованного ревматологом лечения, для уточнения возможности и доз применения глюкокортикостероидов, антибиотиков и белковых препаратов.

Полиневритический синдром с развитием парезов требует наблюдения больного невропатологом. Выраженный болевой синдром в острый период развития узелкового периартериита является показанием для назначения анальгетиков, иногда назначения финлепсина.

Также больным при полиневрите назначают лечебную физкультуру, умеренный двигательный режим, фиксацию стоп (или кистей), а при уменьшении болевого синдрома к лечебной физкультуре добавляют массаж, фосфаден или АТФ внутримышечно в виде повторных курсов каждые шесть месяцев.

Симптомы узелкового периартериита

В первые дни болезни больной начинает быстро терять вес, а за два-три месяца его потеря может составить до тридцати килограммов. Характерным симптомом заболевания являются кожные высыпания в виде узелков. Без лечения развитие заболевания может привести к гангрене тканей в местах поражения.

Спустя три месяца от времени появления первых клинических симптомов может развиться поражение внутренних органов и систем. Чаще всего поражаются почки (до 80% случаев).

Проявляется данное осложнение повышением уровня артериального давления, развитием быстротекущей или злокачественной почечной недостаточностью, наличием в моче белка и крови.

Реже встречается разрыв почечных аневризм с образованием почечной гематомы.

У большей части больных узелковым периартериитом (до 70%) диагностируется асимметричный двигательный полиневрит в виде пареза кистей и стоп. Отличительной особенностью данного полиневрита от подобного другого происхождения (алкогольного, вирусного, при онкопатологии) является наличие двигательных нарушений, выраженный болевой синдром и множественный мононеврит.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта при узелковом периартериите связано с развитием воспаления сосудов брюшной полости.

Клинически данное осложнение проявляется сильными болями в животе и диспепсическими явлениями.

Патологический процесс быстро прогрессирует, вскоре могут появиться симптомы перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря.

Поражение других органов и систем при узелковом периартериите встречается реже — это развитие коронарита (в виде стенокардии, инфаркта миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, легких (в виде пневмонита). Но имеется несколько форм узелкового периартериита, протекающих как аллергический процесс или сопровождающие данную патологию заболевания (сочетанная патология).

Так, например, астматический узелковый полиартериит, встречающийся в основном у женщин, в анамнезе которых отмечается непереносимость лекарств, проявляется в виде аллергической риносинусопатии или поллиноза.

Данная форма начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм3) и наличие инфильтратов в легких. В 10—15% случаев в сыворотке крови имеется активная репликация вируса гепатита В.

Но спустя 12—18 месяцев развивается типичная клиническая картина узелкового полиартериита, а приступы астмы прекращаются.

К сочетанной патологии относится синдром Churg — Strauss, который напоминает астматический периартериит, но имеет некоторые морфологические и клинические особенности.

При данной патологии поражаются сосуды мелкого калибра, а также имеется эозинофильная внесосудистая инфильтрация тканей и органов.

В первые дни заболевания, как и при узелковом полиартериите, наблюдаются симптомы бронхиальной астмы, но распространённая форма болезни протекают без тяжелого поражения почек, без артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Ещё реже при узелковом периартериите встречаются поражения кожи, суставов, сердечно — сосудистой системы, половых органов. Поражение кожи иногда бывает одним из первых симптомов заболевания. Проявляется в виде сосудистой пурпуры, буллёзных или везикулёзных высыпаний. Крайне редко обнаруживаются подкожные узелки.

Артрит и боли в суставах при узелковом периартериите связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно — полосатую мускулатуру и суставы. Характерны средней интенсивности боли в суставах, которые чаще наблюдаются в дебюте узелкового периартериита. Иногда имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы связаны с гипертрофией левого желудочка, проявляются в виде тахикардии и нарушений сердечного ритма. Развивающийся при узелковом периартериите коронариит может привести к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Довольно редко при узелковом периартериите поражаются половые органы. Клинически данная патология проявляется в виде болей в мошонке, болью в придатках матки.

Другие и редкие симптомы узелкового периартериита: головные боли, гиперкинетический синдром, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы, поражение печени, глаз и т.д.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

  • интенсивное воспаление сосудов;
  • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

  • у 52% удается добиться полного выздоровления;
  • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
  • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
  • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

  • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
  • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
  • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
  • кардиомиопатия (поражение сердца);
  • нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Мейера) – заболевание, характеризующееся васкулитом (сосудистым воспалением) с образованием множественных аневризм – очагов истончений и выпячиваний сосудистой стенки.

Источник: https://pb17.ru/veny/uzelkovyj-periarteriit-simptomy.html

Узелковый полиартериит, или синдром Черджа-Стросса

Этиология и патогенез узелкового периартериита, его клиническая картина и лабораторная диагностика

Определение 1

Узелковый полиартериит (узелковый панартериит, узелковый периартериит) – это системное заболевание соединительной ткани, проявляющееся в воспалительных процессах средних и малых артерий, тяжелыми сосудистыми осложнениями, а также последующей ишемией снабжаемых ими органов.

В 1951 году в группу узелкового полиартриита Дж. Чердж и Л. Стросс включили больных с сочетанием бронхиальной астмы, системного васкулита и эозинофилии. Данная патология получила название синдрома Черджа-Стросса, выделенного впоследствии в отдельную нозологическую форму.

Определение 2

Синдром Черджа-Стросса – это эозинофильное гранулематозное воспаление органов дыхания и некротизирующий васкулит с сегментарным поражением средних и мелких сосудов в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией периферической крови.

В настоящее время точная причина развития узелкового полиартериита не установлена. Предполагают, что в возникновении заболевания играют роль:

  • бактериальные агенты;
  • вирусы (вирусы гепатитов $B$ и $C$, респираторные вирусы и др.);
  • введение лечебных сывороток и вакцин;
  • лекарственная непереносимость.

Ничего непонятно?

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

Патогенез

Замечание 1

В развитии узелкового полиартериита основную роль играют реакции гиперчувствительности III типа.

Наблюдается повышенное образование антинейтрофильных аутоантител, которые направлены против разных цитоплазматических антигенов. Это ведет к повышению проницаемости мембран нейтрофилов.

Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления, внутренней эластической мембраны, эндотелия сосудов, периваскулярной ткани, что ведет к ишемии и некрозу тканей разных органов.

Клинические проявления

Для узелкового полиартериита характерны как общие симптомы, так и симптомы, проявляющиеся при поражении отдельных органов и систем.

Общие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • лихорадка;
  • миалгии и мышечная слабость;
  • атрофия мышц;
  • артрит;
  • множественная нейропатия;
  • потеря веса;
  • поражение ЦНС.

Поражение различных органов и систем:

  1. При патологии в легких характерно свистящее дыхание, внезапная одышка, разнообразного характера кашель, мокрота с примесью крови, рецидивирующее кровохарканье, плевральные боли, боль в грудной клетке.
  2. При поражении почек наблюдаются: гематурия, протеинурия, артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность.
  3. Поражение органов пищеварительного тракта сопровождается болями в животе, внутренними кровотечениями, инфарктом кишечника.

Диагностика

Диагностика узелкового полиартериита включает:

  1. Физикальное обследование. Включает осмотр больного и оценку его жалоб.
  2. Аллергологическое обследование.
  3. Лабораторные исследования: клинический и биохимический анализ крови (выявляют тромбоцитоз, лейкоцитоз, понижение гемоглобина, повышение СОЭ и $C$-реактивного белка, увеличение активности ферментов печени, щелочной фосфатазы), общий анализ мочи, серологические тесты на сифилис, бактериологическое исследование, исследование компонентов комплемента, определение уровня общего IgE в сыворотке крови, определение ревматоиднго и антинуклеарного факторов, антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, выявление маркеров вирусов гепатита $B$ и $C$, ВИЧ.
  4. Инструментальные исследования: рентгенография органов грудной клетки (наблюдаются: отек легких, узелковые тени у корней, усиление легочного рисунка, плевральный выпот, расширение корней), компьютерная и магнитно-резонансная томография (показывает локализацию поражения), ангиография (выявляет аневризмы сосудов среднего размера).

Дифференциальная диагностика и лечение

Узелковый полиартериит дифференцируют с:

  • бронхиальной астмой,
  • системными и инфекционными заболеваниями,
  • опухолями (лимфопролиферативными, предсердной миксомой).
  • атеросклеротическим поражением сосудов.

Замечание 2

Основные принципы лечения узелкового полиартериита:

  1. Иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, сочетание глюкокортикоидов и иммунодепрессантов).
  2. Плазмофорез (при неэффективности проводимых стандартных лечебных мероприятий и при тяжелом течении заболевания).
  3. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В назначают препараты интерферона и ламивудина.

Источник: https://spravochnick.ru/medicina/gematologiya/uzelkovyy_poliarteriit_ili_sindrom_cherdzha-strossa/

Периартериит узелковый

Этиология и патогенез узелкового периартериита, его клиническая картина и лабораторная диагностика

Периартериит узелковый (periarteriitis nodosa; греч. peri вокруг + артерия + -itis; синоним: узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит) — воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся вторичным поражением органов и тканей.

В патологический процесс вовлекаются преимущественно артерии мышечного типа, причем все их стенки (панартериит). Изменения артерий часто носят сегментарный характер и возникают в местах их разветвления. В наиболее тяжелых случаях болезни возможно образование аневризм, которые могут пальпироваться в виде узелков.

Последствиями тяжелого панартериита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы.

Для узелкового периартериита характерна системность клинических проявлений. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов, среди которых наиболее постоянны лихорадка, прогрессирующее похудание, мышечно-суставные боли. Лихорадка наблюдается у 95—100 % больных.

Чаще она неправильного типа, не изменяется под действием антибиотиков, но быстро исчезает при применении кортикостероидов. Повышение температуры тела особенно выражено в начале заболевания, в дальнейшем при появлении органной патологии лихорадка, как правило, исчезает.

Истощение почти патогномонично для узелкового. В ряде случаев масса тела уменьшается катастрофически (30—40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях. Миалгии, в меньшей степени артралгии, встречаются у большинства больных в начале заболевания.

Характерны боли в икроножных мышцах и крупных суставах.

Описание

Этиология узелкового периартериита разнообразна. Основное значение придается аллергии к лекарственным препаратам, сывороткам, вакцинам, пищевой аллергии, холодовой аллергии, поллинозам и вирусной инфекции (в первую очередь вирусу гепатита В).

Роль вируса гепатита В в этиологии узелкового периартериита подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных поверхностного антигена этого вируса, а также морфологическими признаками гепатита вирусного или цирроза печени по результатам пункционной биопсии.

Предполагается, что в возникновении узелкового периартериита играют роль и другие вирусы (вирус герпеса, цитомегаловирус).

Патогенез узелкового периартериита связывают с фиксацией циркулирующих иммунных комплексов в стенке сосудов. В состав иммунных комплексов входят антиген (вируса гепатита В или лекарственный гаптен), антитела к нему и комплемент. Поражение стенки сосуда сопровождается гиперкоагуляцией, вторичным тромбозом.

Среди органной патологии, свойственной узелковому периартерииту, выделяют пять основных синдромов, встречающихся наиболее часто и определяющих специфическую клиническую картину заболевания: поражение сосудов почек, органов и тканей брюшной полости, сердца, легких и периферической нервной системы.

Поражение сосудов почек встречается у 75—90 % больных. Появление клинических симптомов со стороны почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типично развитие артериальной гипертензии, в большинстве случаев стабильной, упорного течения, иногда злокачественной, приводящей к тяжелой ретинопатии и даже потере зрения.

В моче наблюдаются протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка встречается макрогематурия. У отдельных больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы. Поражение почек имеет серьезное прогностическое значение и может привести в течение 1—3 лет к развитию почечной недостаточности.

Поражение сосудов органов и тканей брюшной полости нередко наблюдается уже в самом начале узелкового периартериита. Характерны боли в животе и диспептические явления. Боли носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по своей интенсивности.

Из диспептических явлений следует выделить диарею с частотой стула до 6—10 раз в сутки с примесью крови, слизи. Отмечаются анорексия, иногда тошнота, рвота. Нередко развивается перитонит в результате перфорации язв или гангрены кишечника.

Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

Поражение венечных сосудов сердца встречается у 50—70 % больных, но часто не сопровождается ангинозными болями. Характерно развитие инфарктов миокарда, преимущественно мелкоочаговых. Быстро прогрессирующий кардиосклероз приводит к нарушению ритма, проводимости и сердечной недостаточности.

Поражение легких встречается примерно у трети больных и может проявляться бронхоспазмом и гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами.

Особенно типично поражение сосудов легких с развитием так называемой сосудистой пневмонии, для которой характерны кашель со скудным количеством слизистой мокроты, изредка кровохарканье, нарастающие признаки дыхательной недостаточности.

Рентгенологически в легких отмечаются резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.

Поражение периферической нервной системы наблюдается у половины больных. Развивается асимметричный моно- или полиневрит. Характерны резкие боли, парестезии, реже парезы. Поражаются преимущественно нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп. Черепные нервы вовлекаются в процесс редко.

У 15—30 % больных можно выявить узелковые образования по ходу сосудистых стволов, а также изменения кожи язвенно-некротического характера или по типу древовидного ливедо.Поражение периферических сосудов при узелковом периартериите может приводить к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.

Известно несколько клинических вариантов узелкового периартериита: классический, астматический, кожно-тромбангиитический, моноорганный. Особым вариантом узелкового периартериита, встречающимся у детей, считают болезнь Кавасаки.

Классический вариант узелкового периартериита характеризуется выраженной полисиндромностью проявлений, наличием всех наиболее типичных для заболевания симптомов: лихорадки, похудания, миалгий, поражения почек с артериальной гипертензией, полиневрита и т.д.

Нередко в крови больных обнаруживают поверхностный антиген вируса гепатита В. Астматический вариант узелкового периартериита преобладает у женщин. На первое место в клинической картине выступает бронхоспазм, сопровождающийся гиперэозинофилией.

Кожно-тромбангиитическому варианту узелкового периартериита, наблюдающемуся у детей, свойственно изолированное или преимущественное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки. Отмечаются также лихорадка, миалгии, похудание. Признаки поражения сосудов внутренних органов отсутствуют или мало выражены.

Для моноорганного варианта узелкового периартериита типична выходящая на первый план стойкая артериальная гипертензия, обусловленная поражением почечных сосудов. Вместе с тем могут обнаруживаться типичные кожные изменения, лихорадка, боли в суставах и мышцах.

Диагностика

Диагноз узелкового периартериита устанавливают на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания и результатов лабораторных исследований. Отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реактивного белка, a2-глобулинов и т.д. Эти показатели отражают главным образом степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика.

Лечение

Лечение направлено прежде всего на иммунные механизмы воспаления. Основными принципами лечения являются раннее его начало, совместное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов, индивидуальный подбор препаратов и их доз.

Наряду с патогенетической терапией необходимо применение средств, улучшающих микроциркуляцию и положительно влияющих на реологические свойства крови.

Используется также симптоматическая терапия (гипотензивные, бронхоспастические, анальгетические и другие средства).

Прогноз, несмотря на значительный прогресс в лечении, остается достаточно серьезным. Он зависит главным образом от тяжести поражения почек и артериальной гипертензии, желудочно-кишечных осложнений.

© Медицинская энциклопедия РАМН

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/152/

Воспалительный процесс в стенках сосудов — узелковый периартериит

Этиология и патогенез узелкового периартериита, его клиническая картина и лабораторная диагностика

При аутоиммунной реакции на прием медикаментов или вирусную инфекцию возникает воспалительный процесс в стенках сосудов. Это сопровождается ускоренным свертыванием крови и образованием тромбов. Такое состояние названо узелковым периартериитом, так как артерии приобретают вид нити с узелками из-за микроаневризм.

Диагностируют чаще у мужчин в возрастном интервале от 35 до 50 лет. Преобладают поражения сосудов почек, сердца, кожи, легких, отмечается полинейропатия.

История открытия

Подробное описание воспаления сосудов с участками некрозов было представлено в 1866 г Куссмаулем и Майером. Они наблюдали молодого ученика портного с поражением артерий неинфекционного происхождения.

Патологоанатом Рокитанский, на основании данных вскрытия мужчины, страдавшего кровавым поносом и лихорадкой, опубликовал научную работу с уточнением изменений при периартериите – расслаивающие микроаневризмы из-за разрывов стенок сосудов.

После этого выдвигались такие гипотезы о причинах болезни:

  • заражение сифилисом;
  • механический разрыв при высоком давлении или врожденной слабости сосудистой стенки;
  • интоксикация алкоголем;
  • вирусная или бактериальная инфекция.

Но ни одно из этих предположений не получило достоверных доказательств. Только после открытия природы аутоиммунных болезней (в 1950 году) стало возможным объяснение механизмов развития периартериита.

Рекомендуем прочитать статью о ревматоидном васкулите. Из нее вы узнаете о клинических проявлениях заболевания, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о тромбозе сосудов головного мозга. 

Патанатомия сердца при узелковом периартериите

При заболевании повреждение затрагивает все слои стенки артерий мелкого и среднего калибра. Воспалительный процесс развивается сегментарно, то есть на протяжении одного сосуда обнаруживается здоровая ткань и все стадии разрушения, вплоть до формирования аневризмы. Наиболее характерная локализация – место разветвления артерии на ветви.

В острый период происходит отложение иммунных комплексов, которые стимулируют приток в зону поражения нейтрофилов, внутренний слой сосудов начинает утолщаться, что приводит к начальному затруднению кровотока.

Подострый и хронический период периартериита развивается после замещения нейтрофилов на лимфоциты в очагах инфильтрации.

В этих местах постепенно разрушается внутренний и средний слой артерий, прогрессирует фибриноидный некроз. Просвет сужается, образуются пристеночные тромбы.

На данной стадии в органах, в том числе и в миокарде, начинают возникать локальные участки инфарктов, кровоизлияний.

После стихания признаков воспаления зона повреждения заполняется соединительной тканью, что еще больше сужает артериальный просвет, приводя к практически полной закупорке. На этапе кардиосклероза миокард теряет способность к генерации и распространению электрических импульсов. Это является предпосылкой к нарушениям ритма и недостаточности кровообращения.

Этиология поражения

Причинами, которые могут вызвать иммунное воспаление сосудистой стенки, являются медицинские препараты и вирусные инфекции. Доказательства непереносимости лекарственных средств, которую можно связать с узелковым периартериитом, получены для 100 наименований медикаментов.

Примерно у трети больных обнаружено присутствие в крови антигена гепатита В и антитела к нему. Пусковым фактором служат также следующие вирусы:

  • ВИЧ,
  • гепатита С,
  • гриппа,
  • краснухи,
  • цитомегаловирус.

Симптомы заболевания

Заболевание характеризуется многообразием признаков, так как сосудистая сеть поражается во всех органах. К общим проявлениям относятся:

  • резкие подъемы температуры тела;
  • снижение лихорадки после приема преднизолона или аспирина;
  • исхудание;
  • боль в мышцах;
  • прогрессирующая слабость.

Кожные признаки

Симптомы узелкового периартериита

На фоне бледной кожи появляется сыпь в виде покраснения, пятнистых или узелковых образований, участков некроза, кровоизлияний.

Сетчатое ливедо на фоне мраморного оттенка – самый характерный симптом. Это синюшные пятна на фоне просвечивающих сквозь кожные покровы сосудов. Типичное расположение узелков и видимой сосудистой сети – голени и предплечья, реже область бедер.

Поражение сердца

Венечные сосуды при узелковом периартериите воспаляются почти у всех больных. Это приводит к стенокардии, мелкоочаговым инфарктам с безболевым или малосимптомным течением. Кроме этого, кардиоваскулярная недостаточность проявляется в виде таких патологий:

Легочные симптомы

Васкулит легочных сосудов проявляется упорным кашлем, кровохарканием, болью в грудной клетке, затруднением дыхания, разнокалиберными хрипами и дыхательными шумами. При астматическом варианте возникают приступы удушья на фоне кожной сыпи и выраженной лихорадки, боли в суставах и мышцах.

Также болезнь может протекать в виде очаговой пневмонии, устойчивой к антибиотикам, а также инфаркта легкого.

Нарушения зрения

Возникает поражение сетчатой оболочки в виде злокачественной формы ретинопатии. На глазном дне сосуды с расширениями (аневризмами) чередуются с очагами кровоизлияний.

Нейромышечные проявления

Характерные симптомы – боль в мышцах, атрофия, ассиметричная полинейропатия с болезненностью по ходу нервных сплетений конечностей, нарушения чувствительности, онемение, чувство ползания мурашек, парезы.

Периартериит почечных сосудов

Проявления нефропатии обнаруживают у подавляющего большинства больных. В моче появляются эритроциты, белок и цилиндры. Эти показатели являются признаками разрушения почечных клубочков. Функция почек быстро снижается, нарастает уремия. Возможен разрыв почечных сосудов и инфаркт почек.

Поражение пищеварительной системы

Больные жалуются на рвоту, понос, интенсивные боли в животе. Если разрушение сосудов значительное, то исходом может быть некроз поджелудочной железы, прободные язвы, кровотечения из желудка и кишечника, перитонит.

Смотрите на видео об узелковом периартериите:

Классификация узелкового периартериита

В зависимости от сочетания поражения систем варианты узелкового периартериита могут быть такими:

  • типичный – поражены почки и внутренние органы или нервные стволы;
  • астматический с приступами удушья и кашля;
  • кожный – самый благоприятный, периоды ремиссии длительные;
  • моносистемный – есть только признаки нарушения работы одной системы;
  • тромбоангиитический – сопровождается тромбозами сосудов, сочетается с полинейропатией.

Диагностика заболевания

Для постановки диагноза учитывается наличие любых 3 больших критериев (почечный, абдоминальный, бронхиальный синдром, полинейропатия, коронарный васкулит) и 2 вспомогательных (высокая температура, потеря веса, мышечная боль).

Данные исследований обнаруживают такие изменения:

  • Анализ крови – анемия, повышены нейтрофилы, эозинофилы, тромбоциты, гамма-глобулины, фибрин, С-реактивный белок.
  • Анализ мочи – эритроциты, белок, зернистые цилиндры.
  • Биопсия кожи голени или живота – воспаление и некроз сосудов.
  • Осмотр глазного дна – артерии с аневризмами.
  • УЗИ почек – сужение сосудов, разрушение почечной ткани.
  • Рентген грудной клетки – усилен и деформирован легочной рисунок.
  • ЭКГ – признаки ишемии миокарда, аритмия.

Лечение у взрослых и детей

Курсы медикаментозной терапии назначают не менее чем на 1 — 2 года до достижения устойчивой ремиссии, а затем проводят профилактику раз в 6 месяцев или чаще.

С учетом клинического варианта болезни назначается симптоматическое лечение, основная группа препаратов (из-за аутоиммунного происхождения заболевания) – кортикостероиды.

Но у некоторых больных они могут привести к нарастанию гипертонии, ретинопатии и нефропатии. В таких ситуациях показаны цитостатики (Циклофосфан, Метотрексат).

Кроме этого применяют средства для профилактики тромбирования сосудов – Гепарин, Курантил, Трентал. Для торможения воспалительной инфильтрации сосудистой стенки используются биопрепараты, которые блокируют особый белок – фактор некроза опухолей. Инфликсимаб и Этанерсепт помогают эффективно лечить васкулит различной локализации.

При рецидивирующем течении болезни для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов назначают гемосорбцию или плазмаферез.

Прогноз для больных

Самой тяжелой формой болезни является нарастание признаков злокачественной гипертонии при поражении почек. При молниеносном течении летальный исход возможен через 10 — 12 месяцев. Поражение сосудов при узелковом периартериите приводят к таким осложнениям:

  • инфаркт миокарда, легких, почек;
  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • тромбоэмболия;
  • прободение язвы;
  • внутренние кровотечения.

Добиться стабильной ремиссии удается только у половины больных.

Рекомендации по профилактике

Для того чтобы избежать подобного заболевания, в первую очередь нужно отказаться от самостоятельного лечения лекарственными препаратами, а особенно одновременного приема нескольких средств. Для проведения вакцинации и переливания крови требуются обоснованные и контролируемые показания.

Повторного обострения болезни можно избежать, если не допустить прерывания лечения, инфекционных процессов, переохлаждения, контакта с аллергенами, а особенно нецелесообразного введения медикаментов, биологических препаратов.

Для женщин, планирующих беременность, требуется полностью пройти обследование для решения вопроса о возможности вынашивания ребенка, так как роды и аборт провоцируют тяжелые рецидивы болезни.

Рекомендуем прочитать статью об аллергическом васкулите кожи. Из нее вы узнаете о причинах заболевания и его распространенности, симптомах, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проблемах пациента при инфаркте миокарда. 

Узелковый периартериит относится к аутоиммунным заболеваниям с поражением мелких и средних артерий. Клиническими проявлениями могут быть тяжелые нарушения работы почек, сердца, легких, центральной и периферической нервной системы. При недостаточном лечении или самовольном прерывании курса прогноз крайне неблагоприятный.

Источник: http://CardioBook.ru/uzelkovyj-periarteriit/

Медик онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: