Нейроэндокринные опухоли – причины, симптомы, диагностика и лечение

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

• экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
• эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

У человека наблюдается временами резкое покраснение кожи головы и верхней части тела. Такие явления также могут свидетельствовать о метастатическом процессе. Лечатся проявления карциноидного синдрома антигистаминными препаратами и Сандостатином.

Возможно проявление синдрома Кушинга, которое выражается в гиперпигментации и гипокалиемии, которые дают отеки и судороги. Все это сопровождается проблемами с надпочечниками.

Прогноз дальнейшей жизни человека

Опухоль поджелудочной железы обычно растет медленными темпами. Наилучший прогноз имеет высокодифференцированная опухоль, размер которой не превышает 2 см и, если нет метастаз в печени. При такой опухоли люди живут несколько лет даже без противоопухолевой терапии.

Если заболевание диагностировали с большой задержкой (4 – 6 лет), то опухоль начинает давать метастазы и становится неизлечимой.

Профилактика

Любые профилактические меры. Предупреждающие нейроэндокринную опухоль железы не эффективны, потому что не выявлены конкретные причины появления этого заболевания. Кроме того, развитие этой патологии не предсказуемо.

Важно знать о наследственной патологии по этому заболеванию. Это единственный известный на сегодня фактор риска. Предупреждать это заболевание пока не научились.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы редко встречающаяся опухоль, диагностика которой затруднена. Лечение бывает успешным, но не во всех случаях. При благоприятном исходе лечения человек может прожить еще несколько важных для него лет.

Источник: https://onkologia.ru/onkogastroenterologiya/neyroendokrinnaya-opuhol-podzheludochnoy-zhelezy/

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины.

Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах.

Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс.

населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин.

Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Нейроэндокринные опухоли

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

• Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей.

НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы).

Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

• Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
• Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
• Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

• Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
• Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
• Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
• Мелкоклеточный рак легкого.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника.

Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко.

У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания.

Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе.

Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов.

Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов.

Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов.

Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина.

У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки.

Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом.

По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз.

Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин.

Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными.

Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей.

Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% – в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность.

На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% – метастазы в кости. Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея.

Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно.

Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств.

Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины.

Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом.

Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида.

При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования.

При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей.

Из-за множественности новообразований, затруднений при определении расположения небольших узлов и высокой частоты метастазирования полное удаление нейроэндокринных опухолей у значительной части больных не представляется возможным.

Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%.

При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%.

Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/neuroendocrine-tumor

Особенности опасного заболевания

Нейроэндокринные опухоли развиваются редко. Аномально деление начинается в нервных клетках. При этом происходит выделение гормонов. Процесс может иметь доброкачественный или злокачественный характер. Опухоли растут медленно, не проявляют агрессии. Лишь в некоторых случаях они способны к активному росту и повышенному распространению.

Обычно поражению подвергаются пищеварительная система, дыхательные пути, женские яичники, но могут заражаться и другие части организма. Нейроэндокринные клетки распространены по всему телу человека.

Больше всего их находится в системы дыхания, желудочно-кишечном тракте, железах внутренней секреции (гипофизе, надпочечниках, поджелудочной, о железах).

Нейроэндокринные новообразования развиваются при бесконтрольном делении клеток с образованием патологической ткани, то есть опухоли.

Разновидности новообразований

Классификация опухолей нужна врачам для работы. Она помогает ориентироваться в многообразии видов нейроэндокринных новообразований (НЭН). Группирование бывает разное в зависимости от поставленной цели. Выделяют функционирующие и нефункционирующие опухоли.

Их можно различить по протеканию внешних симптомов. Функционирующие новообразования в отличие от другого вида выпускают в кровь гормоны, что проявляется частыми «приливами», диареей, усиленным потоотделением, покраснением кожного покрова.

Это опасный вид опухоли, так как гормоны провоцируют осложнения.

В зависимости от гормона, который синтезирует НЭН, выделяются следующие виды:

• Инсулинома. Производится гормон – инсулин, который регулирует уровень глюкозы в крови. Наличие такого новообразования приводит к снижению содержания сахара, поэтому у человека появляется усталость, головокружение, повышенная потливость, усиленное сердцебиение, спутанность сознания. Часто опухоль развивается в тканях поджелудочной железы. Причиной обычно бывает генетическая предрасположенность
• Гастринома. Синтезируется гастрин. Этот гормон усиливает производство соляной кислоты желудком. В результате появляется диарея, формируются эрозивные участки и язвы. Основные места локализации – двенадцатиперстная кишка, поджелудочная железа, желудок, тонкий кишечник. Часто оставляет метастазы в печени и костной ткани. Причинами летального исхода является отказ органов, которые поразили метастазы.
• Соматостатинома. Очень редкая форма новообразований. Характеризуется развитием диабета, образованием камней в желчном пузыре, проблемами с перевариванием жирных продуктов, снижением веса. Опухоль долгое время растёт без проявления симптомов или со слабо выраженными неспецифическими проявлениями.
• Глюкаганома. Происходит выработка гормона глюкагона. Он провоцирует развитие диабета. Всегда развивается в поджелудочной железе. Метастазы распределяются в лимфоузлы, печень, позвоночник, яичники. Симптомами являются высыпания на кожном покрове, уменьшение массы тела, нарушение переваривания пищи, стоматит, тромбозы, в тяжелых случаях психические нарушения.
• Випома. В кровь выбрасывается вазоактивный кишечный пептид. Он контролирует всасывание воды в кишечнике, поэтому наличие опухоли характеризуется изнуряющей диареей. Развивается в большинстве случаев в поджелудочной железе, редко в лёгких, надпочечниках.
• Меркель – клеточная карцинома. Это плотные узлы, которые выпирают над кожей, красного оттенка, безболезненные. Они быстро увеличиваются в размере. Часто располагаются на лице, шее, голове. Редко встречаются на туловище и конечностях.
• Феохромоцитома – характеризуется синтезом катехоламинов – адреналина, дофамина, норадреналина. Основной симптом – значительное повышение артериального давления, которое плохо поддаётся лечению лекарственными препаратами.

Есть классификация, которая учитывает степень агрессивности новообразования. Она обозначается буквой G. Высокая агрессивность – G3 или G4, средняя степень G2, низкая агрессивность – G1.

Есть классификации, которые интересны только медицинскому персоналу. Всемирная организация здравоохранения разработала систематизацию, по которой можно определить разновидности новообразований по размерам, степени прорастания в ткани, вовлеченности кровеносных сосудов, нервных окончаний и других параметров.

Причины развития патологии

Причины развития нейроэндокринных новообразований пока не выяснены. Учёные предполагают, что наследственная предрасположенность является главным основанием возникновения патологии. Генетические мутации способны нарушить нормальный рост нейроэндокринных клеток, спровоцировать аномальное деление, формирование ткани опухоли.

К активизации наследственных мутаций подталкивают провоцирующие факторы:

• болезни и нарушения в работе эндокринной и иммунной систем;
• постоянные стрессы, длительные депрессии;
• ионизирующее излучение;
• длительное отравление токсическими веществами;
• вирусные инфекции;
• интоксикация;
• злоупотребление алкоголем, никотином;
• хронические патологии системы пищеварения.

Возникновение опухоли может являться следствием нескольких генетических причин. Чаще нейроэндокринные новообразования формируются у мужчин, чем у женщин. С развитием медицинских технологий будут выявлены причины развития таких патологических явлений.

Симптомы заболевания

Проявления заболевания зависят от расположения нейроэндокринного новообразования и общего состояния пациента. Большое значение имеет стадия патологии, на которой удалось диагностировать патологию.

Общие симптомы нейроэндокринных новообразований:

• приступы тошноты и рвоты;
• повышение артериального давления;
• диарея;
• снижение или увеличение веса;
• усиленная тревожность, приступы паники;
• повышенная потливость;
• усиленное сердцебиение;
• внутренние кровотечения;
• признаки желтухи;
• головные боли;
• уплотнения на коже с красным, розовым или синим оттенком;
• язва пищевода, желудка, тонкого кишечника;
• высокая температура без видимых оснований;
• низкий уровень глюкозы в крови;
• высыпания на коже;
• бронхиальная астма, приступы сильного кашля;
• прилива жара;
• нарушение моторики кишечника;
• постоянная болезненность в поражённой части тела;
• плохой аппетит;
• возникновение судорог;
• нарушение мочеиспускания;
• покраснение кожного покрова;
• расстройства зрения;
• развитие анемии.

На фоне заболевания развивается поражение клапанов сердца примерно у 45% больных. Это связано с постоянным действием гормонов, которые провоцируют фиброз сердечной мышцы.

Диагностика

Нейроэндокринные опухоли желудка

Нейроэндокринные опухоли сложно диагностировать, так как они не проявляют ярко выраженных признаков, не имеют специфических симптомов. Их легко можно спутать с другими заболеваниями, например, аллергическими реакциями, другими видами рака, болезнями системы пищеварения.

Часто нейроэндокринные новообразования выявляются случайно, на обследованиях по другому поводу. Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования:

• Томография брюшной полости (МРТ или КТ) трёхфазной техникой. Изображения делаются в трёх фазах прохода через печень. Это позволяет получить данные о распространении новообразования в ткани печени и лимфатических узлах.
• Экоэндоскопия. Эндоскоп вставляется через ротовую полость в желудок, затем в двенадцатиперстную кишку для просматривания поджелудочной железы сквозь стенки желудка. Во время обследования берётся кусочек ткани для дальнейшего изучения.
• Рецепторная сцинтиграфия. позволяет распознавать нейроэндокринные новообразования по наличию рецепторов соматостатина. Методика считается устаревшей, применяется там, где нет ПЭТ-КТ с галлий DOTA.
• Биопсия – забор образца и сравнение с коллекцией опухолевых тканей под микроскопом.
• Проведение генетического анализа MEN1.

Позитронная эмиссионная томография с синтезом ТС (РЕТ-СТ) с развитием радиофармацевтических препаратов стала играть ведущую роль в диагностике нейроэндокринных новообразований. Имеется несколько видов такого обследования:

1. ПЭТ_КТ с ДДГОМ применяется радиофармпрепарат, который накапливается в раковых клетках с высоким метаболизмом сахара, свидетельствует об агрессивности этого вида опухолей.
2. ПЭТ-КТ с допамином применяет вещества, которые вырабатывают опухоли, помогает распознавать эти новообразования из-за их характерного обмена веществ.
3. ПЭТ-КТ с галлий DOTA пептида с применением препарата, который способен связываться с рецепторами соматостатина, присутствующего на поверхности нейроэндокринных новообразований. Помогает диагностировать и подбирать способ терапии.

Проводят лабораторные анализы крови для выявления уровня глюкозы, инсулина, гормонов в крови в зависимости от предполагаемых диагнозов.

Лечение

Каждому пациенту назначается индивидуальное лечение нейроэндокринной опухоли. Принимается во внимание возраст человека, состояние здоровья, наличие хронических заболеваний, стадия выявления новообразования, уровень поражения, место локализации, распространение метастаз.

Лечение предусматривает различные виды воздействия:

• хирургия;
• химиотерапия;
• биотерапия;
• радиочастотная абляция;
• брахиотерапия;
• гормонотерапия:
• таргетная терапия;
• лучевая терапия;
• симптоматическое лечение.

Решение о применении методов лечения остаётся за врачами.

Хирургия

Первым и самым эффективным методом лечения нейроэндокринного новообразования считается хирургическое удаление.

Проще иссекаются и вырезаются опухоли, расположенные в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Труднее удалить рак в печени.

Если возможно, проводят операцию лапароскопическим способом, что позволяет снизить риск развития осложнений, уменьшить боль и продолжительность восстановительного периода.

Химиотерапия

Такая терапия начинается при увеличении нейроэндокринного новообразования, которое не поддаётся гормональному воздействию или имеет клетки, которые провоцируют быстрый рост и распространение. Современные препараты позволяют избирательно действовать только на опухоль.

Для нейроэндокринных новообразований применяют цитостатические средства, которые останавливают развитие патологического процесса. Их используют перед началом хирургического вмешательства в качестве самостоятельного препарата в случае агрессивного развития рака и поражения важных внутренних органов метастазами.

Применение интерферона считается радикальным способом избавления от нейроэндокринного рака. Вещество вводится подкожно. На начальной стадии могут возникнуть побочные явления, похожие на симптомы инфекционного заболевания – насморк, постоянная усталость. Постепенно возникает привыкание, неприятные признаки самостоятельно проходят.

Радиотерапия

Это эффективный способ применения лучей для борьбы со злокачественными новообразованиями. Метод даёт положительные результаты в уменьшении неприятных симптомов.

При радиотерапии повреждаются структуры костей, поэтому начинаются боли в суставах, затрудняется ходьба, нарушается сон из-за болезненности в конечностях.

Требуется восстановительная терапия для устранения последствий радиотерапии.

Метод радиотерапии применяется для блокировки печёночной артерии при активном росте нейроэндокринного новообразования. Это помогает замедлить приток крови к печени и снизить вероятность появления метастаз.

Биотерапия

Если нейроэндокринное новообразование нельзя удалить хирургическим путём, то нужно обеспечить медленный рост и отсутствие метастаз. В этом помогает биотерапия. Пациентам делают инъекции синтетического аналога соматостатина, что значительно улучшает состояние, уменьшает проявление негативных симптомов, задерживает рост раковых клеток.

Радиочастотная абляция

Этот метод предполагает использование микроволн для уничтожения раковых клеток при расположении нейроэндокринного новообразования в печени. На очаг патологии воздействуют высокой температурой.

Пациенту дают успокоительные средства и обезболивающие препараты, чтобы снять напряжение и расслабить мышцы живота. Под местной анестезией тонкой иглой делают прокол в печень в опухоль. Лазерные и радиационные волны воздействуют на патологический очаг.

Метод показывает высокие результаты в лечении, улучшает общее состояние.

Брахиотерапия

При помощи этого способа лечения лекарственное вещество доставляется к нейроэндокринному новообразованию по кровеносной системе. Небольшие дозы радиационных элементов вводят пациенту внутривенно, они с током крови поставляются к очагу патологии.

Гормонотерапия

Использование гормональных препаратов позволяет снижать содержание гормонов, которые синтезирует нейроэндокринное новообразование.

Это снижает вероятность развития осложнений, распространения метастаз, сглаживает проявление неприятных симптомов. Лекарственные вещества вводятся в организм подкожно или внутривенно.

Длительность курса зависит от многих факторов. Продолжать такую терапию можно дома самостоятельно.

Таргетная терапия

При таком способе лечения применяются лекарственные средства для распознавания и уничтожения клеток новообразований через взаимодействие с рецепторами. При этом здоровые клетки повреждаться не будут, так как у них такие специфические рецепторы отсутствуют. Этот способ используется на второй линии оздоровления.

Лучевая терапия

Способ заключается в применении высоких доз лучевой энергии для уничтожения патогенных образований. Используется в терапии Меркель-клеточной карциномы после проведения операции для полного уничтожения оставшихся раковых клеток, также при невозможности хирургического вмешательства.

Нейроэндокринные опухоли островков поджелудочной железы

Это болезни, которые происходят из агрегатов эндокринных клеток, присутствующих в поджелудочной железе . Они обычно расположены в поджелудочной железе, но также могут встречаться в двенадцатиперстной кишке .

Только небольшой процент (5-10%) опухолей поджелудочной железы происходит из эндокринных клеток, в то время как подавляющее большинство представлены карциномами, которые происходят из клеток протоков.

Некоторые панкреатические эндокринные опухоли называются «функционирующими», потому что они производят избыток гормональных веществ, ответственных за различные симптомы; по большей части, однако, эти опухоли не производят никакого вещества и поэтому называются «не функционирующими». Основными типами функционирующих опухолей являются:

• Инсулинома : это наиболее распространенная функциональная опухоль; Он производит избыток инсулина, гормона, который регулирует значения глюкозы (сахара) в крови. При наличии этой опухоли уровни глюкозы в крови снижаются, и это вызывает такие симптомы, как чувство недостатка, головокружение, потливость, тахикардия
• Гастринома : этот тип рака вырабатывает гастрин, гормон, который увеличивает выработку кислоты желудком, что вызывает образование язв и появление диареи
• Glucagonoma : этот редкий тип опухоли производит глюкагон, вещество, которое вызывает появление диабета и кожной сыпи
• Соматостатинома : также особенно редкая, представляет собой опухоль, характеризующуюся диабетом, камнями желчного пузыря и трудностью переваривания жирных продуктов
• VIPoma : вызывает повышенное производство вазоактивного кишечного пептида (VIP), гормона, который контролирует секрецию и абсорбцию воды из кишечника и характеризуется обильной диареей.

Плохо дифференцированные нейроэндокринные опухоли

Меньшинство нейроэндокринных опухолей, расположенных в желудочно-кишечно-панкреатическом тракте , состоит из слабо дифференцированных и быстро растущих опухолевых клеток, которые могут происходить из всех районов.
Эти опухоли обрабатываются иначе, чем другие хорошо дифференцированные формы нейроэндокринных опухолей, медленно растущие и обычно не очень агрессивные опухоли.

Факторы риска

Они мало известны за пределами семейной истории синдрома множественных типов эндокринных новообразований (MEN 1), редкого генетического заболевания, которое может вызвать появление опухолей паращитовидной железы, гипофиза, поджелудочной железы, с образованием различных гормонов и последующие гормональные синдромы.

Каковы симптомы нейроэндокринных опухолей?

В зависимости от гормона, продуцируемого опухолью, могут возникать различные симптомы; основные из них:

В дополнение к симптомам, связанным с производством гормонов, есть и другие, связанные с массой эффекта той же опухоли , присутствующей особенно в случае нефункционирующей опухоли. Основные из них:

Часто нейроэндокринная опухоль обнаруживается случайно, во время выполнения диагностических тестов, выполненных по другим причинам. В других случаях подозревается на основании симптомов: анализы крови могут в этих случаях выявлять повышенные уровни гормонов (таких как инсулин, гастрин и т. Д.

) Или другие вещества, продуцируемые опухолью, особенно хромогранина А (белка, продуцируемого эндокринными опухолями в целом).

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, укажите точное местоположение опухоли и ее размер, проверьте, уже ли она распространилась на другие органы, и если она хирургически удалена, обычно проводятся следующие инструментальные тесты:

Терапия эндокринных опухолей часто является многодисциплинарной и может включать в себя различные комбинации:

Источник: https://dogerli.ru/nejrojendokrinnye-opuholi/

Нейроэндокринные опухоли: лечение, прогноз, симптомы и классификация

Нейроэндокринные опухоли – так называется наименее распространённый, формирующийся на протяжении нескольких месяцев времени тип раковых опухолей, возникающих из нейроэндокринных клеток тела. Опасность подобного вида рака: часто опухоль обнаруживается, когда уже распространились метастазы.

Причина – новообразования развиваются медленно, без внешних проявлений до стадии метастазирования, тогда заболевание становится необратимым. По-другому болезнь называется – карциноид («скрытый убийца»).

Название применяют, когда заболевание поражает бронхи, лёгкие, образует нейроэндокринную карциному.

Часто у людей, заболевших карциноидом, проявляется синдром с соответствующим названием. Протекает следующим образом: у пациентов наблюдаются неприятные ощущения в животе, возникают проблемы с клапанами сердца, дыхательная система нарушает деятельность, начинается понос.

В редких случаях и без того редкой болезни (1 больной на 20 000) зафиксированы симптомы: язвы, сахарный диабет, проблемы с кожей и психикой, снижение веса, постоянное или временное чувство голода и судорожные приступы. Однако болезнь набирает обороты. Заболевших, по статистике, становится больше.

Сильнее подвержены патологии возрастные больные, преимущественно мужчины.

Важно отметить, что в зависимости от местонахождения раковой опухоли, заболеванием занимаются врачи таких специализаций: гастроэнтеролог, гепатолог, пульмонолог и другие.

Главный фундамент, в котором происходит развитие НЭО – нейроэндокринная клетка. Опухоли, развивающиеся в них, владеют редкой структурой и происхождением, а также степенью злокачественности. Больше клеток находится в дыхательных органах (25% случаев), желудочно-кишечном тракте (50% случаев), молочной, паращитовидной и предстательной железах.

Пока учёные не смогли установить, почему у пациентов возникает болезнь. Но разработана популярная версия, связанная с генетикой. Главный фактор, как считают учёные – предрасположенность. Благодаря исследованиям в области генетики объясняется появление подобных опухолей.

Главный симптом нейроэндокринных новообразований – карциноидный синдром. Заболевание развивается после распространения метастазов в печень. Симптоматика синдрома: проблемы с ЖКТ, сердечными клапанами, приливы расстройства дыхательной системы.

Разновидности нейроэндокринного рака

Если за основание классификации взять местонахождение, болезнь делится на 2 большие группы:

1. Бронхопульмональная нейроэндокринная опухоль. Место действия: бронхи, лёгкие. Это заболевание на фоне остальных занимает три процента.
2. Нейроэндокринные опухоли ЖКТ.

Классификация подобных новообразований.

• Эндокринные карциномы. Размещаются во всех органах пищеварительной системы кроме поджелудочной железы.
• Карциномы, местоположение – поджелудочная железа.

Глюкагонома. В 80% случаев у пациентов, испытывающих неполадки со здоровьем, обнаруживается указанная разновидность нейроэндокринной опухоли. Уже имеются распространившиеся метастазы в печень или кости, в редких случаях в лимфоузлы, яичники.

Четыре из пяти случаев считаются злокачественными. Чаще опухоль находят дерматологи, так как глюкагонома отрицательно воздействует на кожу. Состояние дермы ухудшается: кожный покров шелушится, меняется цвет.

Также симптомом заболевания признан сахарный диабет.

Випома. Редкий тип рака. Как показывает практика, люди с подобным диагнозом не живут. Главным симптомом становится понос. Он провоцирует дегидратацию организма, удаление полезных веществ.

Чаще опухоль образуется в поджелудочной железе, лёгких, области надпочечников, страдает тонкая кишка. Образования можно разделить на две группы: панкреатические и внепанкреатические.

В первом случае опухоли часто обнаруживают злокачественную природу, во втором случае – наоборот.

Инсулинома. Из-за неё в организм выделяется чрезмерное количество инсулина, приводя к развитию другого заболевания – гипогликемии. Местоположение – поджелудочный орган. Бывают доброкачественными и единичными, но порой возникает группа опухолей. Женщины более расположены к развитию этого вида рака, чем мужчины.

Соматостатинома. Чаще всего опухоль размещается в поджелудочной железе и немного реже в двенадцатиперстной кишке. Если в первом случае болезнь проходит в острой форме, развивается много симптомов, то во втором случае болезнь проходит заметно мягче.

Гастринома. По стандарту располагается в поджелудочной железе, желчном пузыре, печени и других местах. Она активизирует обильное выделение соляной кислоты, а это, в свою очередь, приводит к развитию язвы в тонкой кишке. Чаще всего злокачественна.

Мужчины предрасположены к появлению данного вида опухоли чаще, чем слабый пол. Часто обнаруживается у пациентов на стадии метастазирования. Распространяется гастринома единичными язвами. Однако может образовываться и гетерогенный сгусток.

Её возникновение учёные в области онкологии часто связывают с генетикой.

Как обнаружить нейроэндокринный рак и вовремя обратиться в больницу

Признаки, объясняющие, что возникла опухоль, всегда разные. Всё зависит от местоположения в организме.

Если место образования опухоли – органы дыхательной системы, у больного присутствует подобная симптоматика:

• кашель с выделением примеси мокроты и крови;
• одышка;
• ощущения боли в грудной клетке;
• резкая потеря в весе;
• отказ от еды.

Как только злокачественное новообразование начинает развитие, симптоматика будет напоминать стандартный бронхит, важно быстро заметить отличия.

Выросшая опухоль послужит причиной паралича гортанного нерва, а это приведёт к проблемам с функциями ротовой полости.

Поведение организма при появлении метастазов предсказать сложно. Это зависит от области распространения сгустков.

Если нейроэндокринная опухоль желудка разовьётся, она занимает классификацию по типу злокачественной карциномы.

Симптоматика инсулиномы:

• проблемы с концентрацией, запоминанием событий;
• головная боль;
• сложности с ориентацией во времени.

Причина болевых ощущений – недостаточное количество глюкозы в организме больного. Недостаточность глюкозы – неприятная вещь. Малое количество вещества может послужить причиной нежелательных ощущений:

• обильное выделение пота при малейших физических нагрузках;
• постоянно возобновляющееся ощущение голода;
• дрожь в руках и ногах, иногда доходящая до судорог;
• неравномерное биение сердца.

Если нейроэндокринные опухоли образовались у пациента в области желудочно-кишечного тракта, больной воспринимает последствия:

• регулярное возникновение чувства жара;
• периодически возникающая диарея;
• боль в животе;
• сложности с органами дыхательной системы;
• проблемы с кожей.

Случаются и нестандартные проявления нейроэндокринных образований. К примеру, спазмы в бронхах, сильная слезоточивость, периодически возникающие головные боли.

Если у пациента образуется соматостатинома, часто больной ощущает негативные последствия:

• во время стула также выделяется жир;
• развитие сахарного диабета в лёгкой форме;
• возникновение болевых ощущений в области живота;
• увеличивается вероятность появления камней в желчном пузыре;
• интоксикация организма;
• повышенное потоотделение.

Если причина ракового новообразования – випома, у больного появятся симптомы:

• Возникновение эндокринной холеры. Данное заболевание характеризуется частым поносом. Если больной постоянно принимает пищу, то может терять в этом состоянии до 4 литров веществ организма. Если же у человека с данным заболеванием отсутствует постоянный рацион – потеря будет составлять до полутора литров.
• Возникновение неприятных ощущений в области живота.
• Покраснения на коже.
• Неполадки с психическим здоровьем.

При возникновении у больного гастриномы появится однозначная симптоматика:

• Возникновение язв, у которых отсутствует реакция на соответствующее лечение. Это может привести к смерти при возникновении кровотечения в органе ЖКТ.
• Неприятные ощущения в области живота.
• Жжение в груди.
• Изматывающий организм понос.

Глюкагонома вызывает следующие симптомы:

• У больного может начаться некролитическая миграционная эритема кожных покровов. Эта болезнь протекает так: формируются покраснения, которые превращаются в пятна, затем в папулы, ну и наконец, в пузыри неприятного вида. Постепенно пузырьки сами лопаются и из-за них могут возникнуть кожные заболевания: экзема, лишай, кератоз, вплоть до некроза.
• Частое возникновение болезней полости рта.
• Полное изменение вида и цвета языка.
• Возникновение диабета, протекающего в лёгкой форме.
• Резкое снижение веса.

Когда рак достигает апогея, местоположение уже не влияет на симптомы у пациентов. После начала опухолевой интоксикации больные переживают подобные вещи:

• увеличение температуры тела до 39 градусов;
• интоксикация организма;
• полная потеря аппетита;
• желание спать днём, но отсутствие этого желания ночью;
• постоянная депрессия;
• повышенное потоотделение у больного;
• в некоторых местах кожа становится синей;
• снижение защитных свойств иммунитета.

Стандартная симптоматика

Если рассматривать нейроэндокринные опухоли, в списке указаны часто встречающиеся признаки развития НЭО в организме, независимо от местоположения.

• Интоксикация организма.
• Повышенное давление.
• Резкое сокращение или повышение веса тела без весомых причин.
• Обильное потоотделение при малейших нагрузках.
• Необоснованное чувство паники или тревоги.
• Неровное сердцебиение.
• Регулярные головные боли.
• Рост температуры.
• Красные высыпания на коже.
• Отсутствие аппетита.
• Ухудшение зрения.
• Проблемы желудочно-кишечного тракта.
• Дрожь в конечностях.

Опасное ухудшение

Иногда возникает осложнение эндокринных опухолей – карциноидный криз. Данный процесс может происходить на фоне биопсии, проведённой операции, сильного стресса. Однако изредка возможна ситуация, когда ухудшение происходит без воздействия внешних факторов, само собой.

Во время этого состояния у больного начинаются сильные спазмы в бронхах, ярко-выраженное аритмичное биение сердца, на порядок снижается давление. Карциноидный криз смертельно опасен для пациента, поэтому если больной оказывается в таком состоянии, требуется неотложная врачебная помощь.

Методы лечения нейроэндокринных опухолей

Перед лечением по стандарту проводится диагностика организма. Во время неё проводятся клинические испытания.

Анализы

В первую очередь проверяется концентрация 5-ГИУК в моче и серотонина в крови. Ещё кровь проверяется на количество C-пептида, инсулина, проинсулина и глюкозы. Если выяснилось, что у больного глюкагонома, то проверяют наличие соответствующего вещества – гликогена, при появлении подозрения на гастриному – смотрят содержание гастрина.

Больные с подозрением на подобные заболевания должны проходить УЗИ, томографию, МРТ, МПЭ и ряд других диагностирующих процедур. Если присутствует вероятность, что анализируемая опухоль – злокачественная, проводят биопсию.

Как выносится прогноз медиками, на чем строится

Необходимая информация: медицинский прогноз основывается на трёх моментах:

• уровень злокачественности новообразования;
• тип опухоли;
• стадия распространения болезни.

Половина носителей поставленного диагноза нейроэндокринной опухоли проживают пять лет. Треть заболевших карциноидным синдромом проживает такое количество времени, остальных смерть настигает раньше. Если отсутствует процесс метастазирования, больше половины проживает минимум 5 лет после обнаружения болезни.

Если распространение метастазов произошло, то жизнь продолжается в течение ближайших пяти лет у трети заболевших. Глюкагонома недостаточно изучена, так как встречается крайне редко, поэтому средний срок жизни у людей с данным заболеванием установить трудно.

Но учёные-онкологи вывели неутешительную информацию о глюкагономе: человек с данным заболеванием не живет.

Как не стать жертвой нейроэндокринной опухоли

Трудно дать конкретный ответ, потому что работающей профилактики не разработано. Учёные-онкологи не изобрели волшебных «чудо-таблеток», помогающих исцелиться либо предотвратить болезнь. Полагается почаще проходить медобследования: посещать гастроэнтеролога, выполнять анализ крови, проходить флюорографию.

Единственный способ уменьшить вероятность появления нейроэндокринных новообразований – отказ от курения. По статистике, в 90% случаев эндокринные опухоли находят у заядлых курильщиков. Чтобы предотвратить возникновение подобной онкологии и других заболеваний, необходимо вести здоровый образ жизни.

Ученые, работающие в области онкологии, дают рекомендации, чтобы свести вероятность развития раковых клеток к минимуму, необходимо исключить или смягчить данные процессы:

• нарушение в работе иммунитета, эндокринной системы;
• нахождение в среде с внешними токсическими раздражителями;
• постоянные стрессы;
• вредные привычки: частое употребление алкоголя, табакокурение;
• инфекционные вирусные заболевания;
• нахождение под влиянием радиации;
• хронические болезни желудочно-кишечного тракта.

Источник: https://onko.guru/termin/nejroendokrinnye-opuholi.html