Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение

Содержание
  1. Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение
  2. Другие виды рака почки у детей
  3. Мезобластная нефрома
  4. Клеточная саркома почки
  5. Злокачественная рабдоидная опухоль почки
  6. Рак почки
  7. Подробнее о заболевании
  8. Что вызывает опухоль Вильмса
  9. Как проводится диагностика
  10. Пальпация
  11. Анализы крови и мочи
  12. УЗИ почек и органов брюшной полости
  13. Экскреторная урография
  14. Компьютерная и магнитно-резонансная томография
  15. Распространенность нефробластом у детей
  16. Классификация опухолей почек у детей
  17. Клинические симптомы опухоли почки у детей
  18. Диагностика нефробластомы
  19. Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков
  20. Диспансерное наблюдение при нефробластомах
  21. О нефробластоме у детей
  22. Общая характеристика болезни
  23. Патогенез опухоли
  24. Симптомы опухоли
  25. Обнаружение опухоли
  26. Лечение опухоли
  27. Нефробластома: прогноз, симптомы у детей, лечение и стадии
  28. Характеристика заболевания
  29. Причины возникновения заболевания
  30. Классификация новообразования
  31. Признаки заболевания
  32. Диагностика патологии
  33. Лечение нефробластомы
  34. Диета после курса терапии
  35. Осложнения заболевания

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение

Существует гистологическая классификация, на основании которой выделяют благоприятный гистологический тип (нет анаплазии) и неблагоприятный (значительные изменения в клетках, полиморфность, анаплазия).

9 из 10 нефробластом принадлежат к первому типу, и шанс на благоприятный исход высокий.

Другие виды рака почки у детей

Большинство видов рака почек у детей являются опухолями Вильмса, но в редких случаях могут развиться другие типы новообразований.

Мезобластная нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Лечебные мероприятия включают оперативное вмешательство и по показаниям проведение химиотерапии. Маленькие пациенты подлежат диспанесерному наблюдению, чтобы не пропустить рецидив нефромы.

Клеточная саркома почки

Новообразования гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их труднее вылечить. Терапия схожа с интенсивным лечением нефробластомы с неблагоприятной гистологией.

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Данный вид новообразований чаще встречаются у младенцев и детей раннего дошкольного возраста. Они быстро распространяются на другие части тела, и большинство из них уже трудно вылечить радикально. Эти опухоли редки, лечение проводят как часть клинического испытания, и оно включает химиотерапию с несколькими различными препаратами.

Рак почки

Рак почки более распространен у взрослых, но иногда его выявляют у детей и подростков. Нефрэктомия — основной метод лечения этих видов рака, если это возможно.

Прогноз во многом зависит от степени (стадии) рака на момент диагностики (может ли рак быть полностью удален с помощью операции) и его гистологического типа.

Если процесс перерос начальные стадии, могут потребоваться другие виды лечения.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса.

Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.
Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев.

У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Что вызывает опухоль Вильмса

Существует четкая связь между развитием нефробластомы и определенными синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями. Но, в то же время, у некоторых детей эти факторы отсутствуют, а опухоль Вильмса носит спорадический характер.

Изменения (мутации) в определенных генах могут привести к проблемам по мере дальнейшего развития. Некоторые из ранних клеток, которые должны стать зрелыми, начинают развиваться иначе.

Скопления этих структур иногда остаются после рождения и обычно созревают к 3-4 летнему возрасту ребенка.

Если этого не происходит, начинается неконтролируемое деление и рост, что приводит к опухоли Вильмса. Нормальные клетки человека функционируют на основе информации, содержащейся в хромосомах каждой клетки. ДНК несет в себе инструкции почти для всех действий и делится на единицы, называемые генами. Некоторые гены контролируют деление, жизнь и смерть клеток (онкогены).

Есть и другие, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время – гены-подавители опухоли. Рак может быть вызван патологиями ДНК, которые включают онкогены или отключают гены подавления новообразований.

Эти изменения могут быть унаследованы от родителя (что бывает при детском раке), или они появляются во время жизни человека под влиянием предрасполагающих факторов.

Мутации в некоторых генах увеличивают вероятность того, что некоторые клетки почек останутся в ранней форме и превратятся в опухоль Вильмса.

Например, часть нефробластом вызвано мутациями или потерями генов WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухоли, найденными на хромосоме 11.

Иногда эти генные изменения передаются от родителя к ребенку, но большинство опухолей Вильмса не связаны с наследственными факторами.

Специалисты считают, что они развиваются в результате повреждений генетического материала, которые происходят в начале жизни ребенка, возможно, внутриутробно.

Другой механизм: мутация гена-супрессора опухоли, известного как TX, который находится на Х-хромосоме. Другой ген, причастный к патологическому процессу – CTNNB1. Не совсем ясно, что именно вызывает повреждение этих генов.

Поскольку гены, описанные выше, не обнаруживаются у всех пациентов с опухолью Вильмса, должны быть процессы, которые еще не обнаружены в настоящее время. Во многих случаях встречается более одного повреждения.

Мутации генов могут быть вызваны случайными событиями, которые иногда происходят внутри клетки, не имея внешней причины. Нет известных, связанных с образом жизни или экологическими факторами, причин опухолей Вильмса, поэтому как-то предотвратить заболевание невозможно.

Как проводится диагностика

Наличие вышеописанных симптомов и жалоб, внимательное изучение анамнеза должны обратить внимание педиатра в сторону тщательного обследования почек у данного ребёнка. Оно должно включать:

  • внешний осмотр тела;
  • пальпацию живота;
  • лабораторные анализы;
  • аппаратные исследования на специальных приборах.

Пальпация

Пальпация почек у детей проводится очень бережно и осторожно. А у малышей до трёх лет для получения наиболее точных результатов прощупывание органов брюшной полости должно выполняться под анестезией.

Анализы крови и мочи

На присутствие опухоли Вильмса указывают нижеследующие отклонения от нормы и в результатах лабораторных анализов.

В крови:

  • понижение уровня гемоглобина (анемия);
  • значительный лейкоцитоз;
  • ускорение оседания эритроцитов (повышение СОЭ);
  • увеличение концентрации полипептид-специфического антигена.

Последний показатель является достоверным маркером злокачественности онкологического процесса. У здоровых людей и у больных с доброкачественными опухолями концентрация этого вещества в крови, безусловно, ниже, чем у детей с аденосаркомой.

В моче:

  • повышение количества эритроцитов (гематурия);
  • протеинурия (наличие белка, которого в норме быть не должно);
  • лейкоцитурия и бактериурия (при присоединении инфекции).

УЗИ почек и органов брюшной полости

Ультразвуковое сканирование — первое инструментальное исследование, на которое врач направляет ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса. Кроме своей высокой информативности, оно обладает и другими существенными плюсами. Так, метод безвредный и безболезненный, не требует введения в организм каких-либо препаратов или инструментов, что особенно важно при обследовании маленьких пациентов.

На УЗ-сонограммах в почке выявляется объёмный тканевый узел, который сдавливает чашечно-лоханочный комплекс органа и деформирует контуры последнего.

Небольшая нефробластома обычно на снимках подана в виде эхонегативного (тёмного) образования, свободного от внутренних структур. У крупных опухолей внутреннее содержимое полиморфно.

Рядом с плотной структурой определяются множественные эхонегативные образования, обусловленные кровоизлияниями и некрозами.

Итак, УЗИ позволяет обнаружить:

  • аденосаркому почки;
  • фрагмент опухоли в нижней полой вене органа;
  • метастазы в печени;
  • увеличенные забрюшинные лимфоузлы.

Помимо всего этого, с помощью ультразвукового сканирования можно получить представление о распространённости и стадии онкологического процесса.

Опухоль Вильмса на УЗ-сонограмме определяется как полиморфное округлое образование (указано стрелками)

Экскреторная урография

Дальнейшее уточнение характера заболевания и оценка функционального состояния обеих почек производится с помощью рентгенологического исследования — внутривенной экскреторной урографии.

На урограммах хорошо различимы очертания почек и изменения их формы.

Метод позволяет установить характерные признаки нефробластомы: дефект заполнения уриной, окрашенной контрастным веществом, лоханки и чашечек, а также деформацию полой системы органа и нарушение её структуры.

Если на поражённой стороне функция почки абсолютно отсутствует, то это говорит о полном перекрытии новообразованием лоханки или о значительном замещении им паренхиматозной ткани. Либо о высокой степени тромбоза опухолевым сгустком почечной вены.

На этой экскреторной урограмме ребёнка видно, что чашечно-лоханочная система левой почки резко раздвинута и деформирована, но выделительная функция органа сохранена

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

КТ и МРТ — следующие этапы обследования почек больного ребёнка. Это методы, имеющие весьма высокие диагностические возможности. Они позволяют установить:

  • наличие опухолевого образования;
  • его локализацию и размеры;
  • состояние регионарных лимфоузлов;
  • соотношение опухоли с чашечно-лоханочной системой и капсулой почки;
  • степень её прорастания в другие органы и ткани;
  • наличие или отсутствие метастазов в печени и лимфатических узлах.

Опухоль Вильмса на томограммах просматривается в виде объёмного образования. Последнее имеет однородную либо разнообразную внутреннюю структуру, может деформировать полую систему почки и распространяться на паранефральную клетчатку.

На компьютерной томограмме правой почки видна полиморфная структура опухоли Вильмса (указана стрелками)

Источник: https://alternativa-mc.ru/lekarstva/opuhol-vilyamsa.html

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены.

Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития.

Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое  и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическоестадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
  2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев.

В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите.

При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Источник: https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/

О нефробластоме у детей

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение

Нефробластома у детей – это опухоль почки, появление которой обусловлено нарушениями в онтогенезе. Также это новообразование носит название опухоли Вильмса, эмбриональной нефромы или аденосаркомы почки. Опухоль имеет злокачественную природу.

Чаще всего патология поражает одну почку. Двусторонняя нефробластома встречается редко, в 5-10% случаев. В группе риска находятся дети в возрасте 3-4 лет. Частота распространения болезни среди детей до 15 лет – 8 случаев на 1 000 000.

Общая характеристика болезни

Нефробластома почки у детей имеет вид крупного узла с четкими границами. Она способна давать метастазы, распространяя патологические клетки по лимфатическим путям и с током крови. Дочерние опухоли могут обнаруживаться в любых органах, в том числе, в предсердии и полой вене.

Типичным местом расположения новообразования является паренхима почки. Однако имеются данные о том, что такая болезнь, как нефробластома, поражает паховую область, малый таз, брюшину. У девочек в патологический процесс могут быть вовлечены яичники и матка.

О том, что такое нефробластома, впервые в медицине узнали из монографии немецкого доктора М. Вильмса, который дал обоснование процессам, приводящим к ее формированию. Его труд вышла в свет еще в конце 19 века. После чего это злокачественное образование в почках стали называть опухолью Вильмса.

В 2011 году в международной классификации болезней нефробластоме почки был присвоен собственный код. С тех пор именно его используют врачи для краткого обозначения опухоли. Код по мкб-10 для нефробластомы – С 64.

Патогенез опухоли

Современная медицина до настоящего момента времени находится в поисках точной причины формирования нефробластомы у детей. Известно, что у взрослых нефробластома почки развивается крайне редко, поражая возрастную категорию населения младше 14 лет.

Ряд ученых предполагают, что опухоль передается наследственным путем, в результате генных мутаций. В то же время встречаются единичные случаи семейной аденосаркомы почки (не чаще, чем у 1,5% пациентов).

В медицине имелись прецеденты, когда на свет появлялись тройняшки с нефробластомой. Тем не менее, в большинстве историй болезни семейный анамнез отследить не удается.

Поэтому выделены факторы риска, которые способны приводить к росту и развитию опухоли:

  1. Принадлежность женскому полу.
  2. Отягощенная наследственность.
  3. Принадлежность к негроидной расе. Доказано, что опухоль чаще всего выявляется у темнокожих людей.
  4. Некоторые врожденные патологии встречаются у детей с нефробластомой чаще, чем у здоровых младенцев. К таковым можно отнести: врожденное отсутствие радужки, гемигипертрофию тела, урогенитальные пороки развития.
  5. При синдроме Дениса-Драша и болезни Беквита-Видемана нефробластома является сопутствующей патологией.

В настоящее время ведутся активные исследовательские работы по установлению истинного патогенеза нефробластомы. В них задействованы лучшие мировые генетики и онкологи.

Уже стало известно, что патология имеет тесную связь с нарушениями в почечном эмбрионогенезе. Ученые указывают на мутации в генах WT 1, WT 2, WT 3, а также на повышение экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста.

Причем более чем у 50% пациентов наблюдается его патологически активность.

Симптомы опухоли

Опухоль на протяжении долго времени может никак себя не выдавать, развиваясь бессимптомно. В это время она продолжает свой медленный рост, постоянно увеличиваясь в размерах. Чем больше в диаметре узел, тем проще его пальпировать у новорожденного малыша, хотя иные симптомы болезни могут отсутствовать. Опухоль представлена плотным комком с гладкой, либо бугристой поверхностью.

Интоксикация организма развивается тогда, когда болезнь находится на поздней стадии развития. При этом нефробластома способна привести к появлению крови в моче, повышению температуры тела, болям в животе, нарушениям работы органов пищеварения в целом.

Ребенку с подозрением на нефробластому требуется не только качественный врачебный осмотр, но и прохождение полноценного медицинского обследования. Основанием для этого могут являться следующие симптомы:

  1. Патологическая бледность кожи.
  2. Частые запоры.
  3. Увеличение живота в размерах.
  4. Потемнение мочи.
  5. Высокая температура тела.
  6. Боль в животе.
  7. Отказ от еды.
  8. Увеличение артериального давления (наблюдается не более, чем в 15% случаев).
  9. Похудение.

Эти симптомы на 100% не могут указывать на опухоль, но их полезно знать, чтобы вовремя забить тревогу и отправиться на прием к специалисту. Следует принять во внимание, что нефробластома Вильмса может развиваться у абсолютно здорового внешне ребенка. Поэтому игнорировать диспансерное наблюдение у педиатра тоже не следует.

Степени распространения нефробалстомы по организму могут различаться. Это зависит от стадии развития болезни, которых выделяют пять:

  1. Опухоль располагается в паренхиме почки, возможно, что в патологический процесс будут вовлечены сосуды почечного синуса.
  2. Новообразование разрастается в соседствующие рядом с почкой ткани.
  3. На третьем этапе болезни происходит проникновение клеток нефробластомы в лимфатические узлы и органы брюшной полости.
  4. Наблюдается распространение метастазов в отдаленные системы организма: в головной мозг, в органы грудной клетки и кости.
  5. Пятая стадия характеризует наличием опухоли в обеих почках.

Обнаружение опухоли

Согласно почечной мкб 10 при подозрении на нефробластому почки, в первую очередь требуется сбор семейного анамнеза. В ходе дальнейшего обследования, врач пальпирует брюшную полость пациента, измеряет его артериальное давление, рост и вес.

Лабораторная диагностика нефробластомы сводится к проведению таких исследований, как:

  • забор крови на общий анализ (при нефробластоме наблюдается анемия и уменьшение уровня эритроцитов);
  • забор мочи на общий анализ (характерно наличие почечного эпителия, белка и эритроцитов в урине);
  • определение уровня креатинина и щелочной фосфатазы в плазме и моче;
  • исследование плазмы крови на катехоламины.

Инструментальные методы диагностики опухоли:

    1. УЗИ почечных лоханок.
    2. Компьютерная томография органов брюшной полости и почек. Этот метод является наиболее информативным в плане обнаружения опухоли и получения о ней максимально точных сведений.
    3. Экскреторная урография почек.
    4. Ангиография почечных артерий.
    5. Аспирационная пункция опухоли с дальнейшим ее гистологическим анализом.
    6. Одним из исследований является рентгенография легких, которая позволяет обнаружить метастазы в органах дыхания.

Важно еще на этапе проведения диагностики отличить нефробластому от кисты почек, нейробластомы, гидронефроза и спленомегалии.

Лечение опухоли

Лечение нефробластомы у детей должно быть комбинированным. Обязательным условием является хирургическое удаление опухоли, так как только операция позволяет полностью убрать злокачественный узел из организма.

Объемы оперативного вмешательства зависят от размера новообразования и стадии его развития. На ранних этапах болезни возможно проведение малоинвазивной процедуры с применением лапароскопического оборудования, когда удаляют только ткани опухоли и часть паренхимы почки. Показания к такой процедуре:

  • размеры узла не более 2,0 см;
  • локализация опухоли в полюсах почки;
  • отсутствие повреждений чашечно-лоханочной системы.

Затягивать с операцией не следует, если образование в почках было выявлено у новорожденного ребенка, то удалить его необходимо на протяжении двух недель. От этого во многом зависит успех проводимой процедуры.

Также возможно выполнение нефроэктомии, с удалением почки, оказавшейся поврежденной опухолью. При этом оставшийся орган берет на себя функции по очищению мочи. Также в ходе операции удаляют надпочечник, мочеточник и лимфатические узлы, располагающие рядом с поврежденной почкой.

Удаление обеих почек проводят при обнаружении опухоли пятой стадии. По возможности, врачи стараются сохранить органы, так как от этого зависит жизнь пациента. После резекции обоих органов, больному требуется их экстренная трансплантация, а поиск донора является чрезвычайно сложной задачей. До того момента, пока здоровая почка не будет найдена, пациенты находятся на гемодиализе.

Лучевой и химиотерапии подвергаются дети старше года. Причем облучение назначают лишь тем пациентам, у которых диагностирована опухоль 3 или 4 стадии. Обязательно осуществляется воздействие на органы, которые были поражены метастазами.

Химиотерапию рекомендуют проходить пациентам как до начала операции, так и после ее выполнения. С этой целью используют такие препараты, как: Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин и пр.

После проведения органосохраняющей операции, больных переводят на диетическое питание, которое во многом зависит от возраста ребенка. В первый год после удаления опухоли, каждые 3 месяца выполняют рентгенографию почек, а также УЗИ почек и органов брюшной полости. В дальнейшем частота обследований уменьшается.

Прогноз для детей с нефробластомой почки чаще всего благоприятный, особенно, если опухоль была обнаружена на ранних стадиях развития.

Так, выживаемость больных с первой стадией болезни составляет 95%, а с четвертой стадией – 80%, что также является достаточно высоким показателем.

Причем пациенты младше двух лет вылечиваются от нефробластомы гораздо быстрее и легче, чем дети старшего возраста.

Статистика рецидивов нефробластомы напрямую связана с тем, какая именно опухоль была диагностирована у пациента. Наиболее опасными считаются: светлоклеточная саркома почки, нефробластома с аплазией и рабдомиосаркома почки.

Так как состояние, при котором в организме происходит запуск патологических реакций и начинается рост нефробластомы до настоящего момента времени не установлено, то специфических мер по профилактике болезни просто не существует. Однако если в семье прослеживается отягощенный онкологический анамнез, то необходимо проявлять особую настороженность не только врачам, но и родителям.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/nefroblastoma-u-detej/

Нефробластома: прогноз, симптомы у детей, лечение и стадии

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение

Нефробластома – это онкологическое заболевание почек. Формирование опухоли связано с врождённой предрасположенностью организма. В образовании участвует эмбриональный вид клеток. Опухоль носит злокачественный характер. Начинает развитие часто у плода во время внутриутробного развития.

Первые признаки обычно проявляет в промежутке от 3 до 5 лет ребёнка. Страдает преимущественно единственный орган. Болезнь требует сложного и продолжительного лечения, которое не всегда заканчивается благополучно. Шанс на положительный результат присутствует при раннем диагностировании.

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие.

Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома.

Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Причины возникновения заболевания

Причины развития нефробластомы пока точно не установлены. Изучение болезни до сих пор ведётся. Учёными доказана генетическая мутация хромосомного набора клетки, приводящего к развитию патологий в почках. Также врачи выделяют дополнительный ряд факторов, способных спровоцировать формирование заболевания:

  • Наследственная предрасположенность – в семьях со случаями диагностирования болезни нефробластома встречается чаще.
  • Беременность после 35 лет способна принести ряд осложнений, в том числе и в области почек.
  • Девочки подвержены патологии больше, чем мальчики.
  • Доказано, что люди с тёмной кожей страдают болезнью чаще.
  • Воздействие высокой дозы радиоактивных веществ и других канцерогенных элементов, связанных с профессиональной деятельностью, или проживание в опасной местности.
  • Врождённые отклонения в развитии органа – удвоение почечных лоханок.
  • Нарушения в формировании роговицы глаз – недоразвитость радужной оболочки.
  • У мальчиков может присутствовать патология – неопущение яичка в мошонку.
  • Нарушения в формировании мышечной мускулатуры – процесс проходит неравномерно.

Болезнь выявляется часто во время планового осмотра у врача при ультразвуковом исследовании.

Классификация новообразования

Классификация патологии проводится по нескольким параметрам – гистологическому исследованию структуры опухоли, развитию, размерам и наличию метастазов.

Согласно гистологии учёные выделяют три степени злокачественного новообразования – низкая, средняя и высокая. Строение узла отправляют на гистологию после проведения хирургического удаления.

Врачи часто используют привычную и понятную пациентам стандартную классификацию патологии по стадиям развития новообразования:

  • На 1 стадии нефробластома располагается в полости почки, не выходя за границы органа. Метастазы на этом уровне отсутствуют. Выявление на указанной стадии допускает полное удаление опухоли.
  • На 2 стадии новообразование пересекает границы органа. Возможно обнаружение злокачественных клеток в околопочечной клетчатке и в воротах органа. Наблюдается прорастание в лимфатические узлы и внепочечные сосуды. Также происходит поражение мочеточника. Лечение проводится удалением.
  • 3 стадия характеризуется массовым выходом опухоли за границы почки. Метастазы распространяются в область брюшной полости, внутрибрюшные лимфатические узлы, желудка. Проводится инцизионная или аспирационная биопсия для изучения биологического образца. Полностью удалить опухоль сложно, поэтому проводится частичное иссечение злокачественного узла.
  • На 4 стадии новообразование приобретает крупные размеры. Метастазы проникают в отдаленные органы. Формируются множественные очаги в разных участках.
  • Некоторые врачи выделяют 5 стадию, которая характеризуется двусторонней нефробластомой.

Классификация заболевания по системе TNM сегодня используется врачами редко.

Признаки заболевания

Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни.

Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией.

При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.

Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.

Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:

  • Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
  • Наблюдаются признаки лихорадки;
  • Аппетит снижается или совсем отсутствует;
  • Пострадавший худеет;
  • В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
  • Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.

Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани.

Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках.

При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.

Диагностика патологии

Установить прогноз протекания заболевания можно после обследования пациента. Диагностика состоит из лабораторных и инструментальных обследований:

  • Кровь сдаётся для общего анализа – присутствие анемии говорит о наличии отклонений, исследуется уровень лейкоцитов.
  • Моча исследуется на концентрацию эритроцитов с почечным эпителием.
  • Обследование ультразвуком брюшной полости и почек, на котором выявляется злокачественное новообразование.
  • Экскреторная урография позволяет выявить степень разрушения органа.
  • Ангиография способна определить тип патологии – доброкачественный или злокачественный.

Диагностирование болезни основывается на отличии в морфологическом строении данных образований. Киста развивается без присутствия артериальных сосудов. Нефробластоме для развития требуется обильное кровоснабжение. После получения всех необходимых результатов врач примет решение о курсе терапии.

Лечение нефробластомы

При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением.

Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно.

Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.

Перед проведением операции пациенту прописываются курсы химиотерапии и телегамматерапии. Это помогает уменьшить новообразование и блокировать распространение метастазов.

Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.

Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.

После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.

Диета после курса терапии

С момента выявления патологии и после хирургического иссечения больному прописывается диета No7 по Певзнеру. Запрещается употреблять жирную, солёную и кислую пищу. Продукты также должны быть несолёными, не кислыми и не острыми. Блюда разрешается готовить на пару, запекать в духовке, варить и тушить.

В сутки энергетическая ценность принятых блюд не должна превышать 2500 ккал.

Особо требуется соблюдать питьевой режим. Выпитый объём жидкости не должен превышать 1 л воды. Требуется это для уменьшения нагрузки на здоровый орган по фильтрации. Это позволит дольше сохранить активность здорового органа.

Осложнения заболевания

Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:

  • Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
  • Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
  • Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
  • Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
  • Формирование мочекаменной болезни почек;
  • Вторичное инфекционное поражение органа.

Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.

Источник: https://onko.guru/zlo/nefroblastoma.html

Медик онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: