Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

Содержание
  1. Удхк и муковисцидоз – все о печени
  2. Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей
  3. Муковисцидоз: рекомендации по питанию
  4. Диета при муковисцидозе
  5. Схемы питания при муковисцидозе
  6. Трансплантация печени при муковисцидозе. Отдалённые результаты
  7. Трансплантация печени при муковисцидозе
  8. Материалы и методы
  9. Оценка лёгочной функции
  10. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
  11. Оценка тяжести течения поражения печени при муковисцидозе и показания к трансплантации печени
  12. Результаты
  13. Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей — лечим печень
  14. Общее описание болезни
  15. Формы муковисцидоза и их симптоматика
  16. Питание при муковисцидозе
  17. Средства народной медицины при муковисцидозе
  18. Муковисцидоз печени: причины, симптомы и лечение
  19. Что такое муковисцидоз?
  20. Причины
  21. Симптомы
  22. Диагностика
  23. Лечение
  24. Диета при муковисцидозе: 10 лучших продуктов для детей и взрослых
  25. 2. Овощи
  26. 3. Яйца
  27. 4. Рыба и морепродукты
  28. 5. Орехи
  29. 6. Молочные продукты
  30. 7. Оливковое масло
  31. 8. Черный шоколад
  32. 9. Белок и калорийные коктейли
  33. 10. Соль
  34. Продукты, которых следует избегать
  35. Подведем итог

Удхк и муковисцидоз – все о печени

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Аспирант кафедры Эпидемиологии инфекционных и неинфекционных заболеваний института Пастера

17397

Время на чтение: 4 мин.

Муковисцидоз (МВ) – наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регуляторного белка и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, с развитием вторичных изменений, преимущественно в бронхолёгочной, пищеварительной, репродуктивной системах. Частота МВ среди белой расы составляет 1:2500 – 1:3000 новорожденных. Болезнь встречается в 10 раз реже среди чёрной расы и крайне редка в жёлтой расе.

Сегодня, благодаря развитию медицины, единственным базисным препаратом для профилактики и лечения осложнений гепатобилиарной системы при МВ является урсодезоксихолевая кислота (УДХК), которая впервые была обнаружена в желчи бурого медведя.

Более полувека препараты УДХК применяются для лечения больных с желчнокаменной болезнью.

В процессе лечения у этих пациентов улучшились биохимические показатели печени, а также были открыты многие другие терапевтические эффекты УДХК (цитопротективное действие, улучшает состав и движение желчных кислот, иммуномодулирующие действие и пр.).

С 90-х годов прошлого века препараты УДХК применяются как базисная терапия гепатобилиарной системы при МВ, что позволило улучшить прогноз при данном заболевании.

При этом важен тот факт, что применение УДХК безопасно, поскольку в отличие от многих других желчных кислот, она не обладает гепатотоксическим эффектом.

УДХК характеризуется очень хорошей переносимостью и может применяться как у взрослых, так и у детей.

В настоящее время лечение МВ проводится различными препаратами содержащим УДХК, но больший положительный опыт принадлежит такому препарату, как урсосан. Это капсулы, в состав которых входит субстанция УДХК в виде порошка. Применение препаратов УДХК является патогенетически обоснованным при МВ.

Проводя исследования, во время которых пациенты получали данный препарат, учёные получили следующие результаты: жалоб со стороны желудочно-кишечного тракта не отмечалось; зафиксированы отдельные случаи наличия болей в животе и аллергической сыпи (что связано с возможными побочными  эффектами УДХК, встречающимися крайне редко); улучшились показатели печёночных проб; ультразвуковое исследование позволило констатировать уменьшение холестаза и улучшение сократительной способености желчного пузыря.

Таким образом, холеретический, литолитический, противовоспалительный, иммуномодулирующий, антифибротический эффекты препарата урсосан позволяют стабилизировать и улучшить состояние гепатобилиарной системы при одном из наиболее тяжёлых и прогностически неблагоприятных заболеваний, каким является МВ.

Как показали исследования, применение препаратов УДХК у больных муковисцидозом является патогенетически обоснованным и характеризуется высокой эффективностью.

 

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей

Муковисцидоз – генетическое заболевание, поражающее слизистые органы (бронхи, печень, поджелудочную, потовую, половую, кишечную железы).

Причиной данной болезни является мутированный ген (трансмембранный регулятор), отвечающий за выработку протеина, контролирующего перемещение хлора во всём организме человека.

В результате нарушений в выполнении функций данного гена происходят неестественные процессы выделения (чрезмерно солёный пот, клейкая и вязкая слизистая оболочка).

В комплексной терапии муковисцидоза важное место отводится правильному питанию, в частности, высококалорийной диете с высоким содержанием протеинов и низким содержанием жиров, направленной на восполнение потери электролитов и компенсацию недостаточности ферментов поджелудочной железы.

В связи с тем, что у больных муковисцидозом наблюдается плохое усвоение жирорастворимых витаминов ( А, Д, Ф, Е), следует увеличить дозы их употребления.

Достаточное количество данных витаминов содержится в продуктах питания животного происхождения, таких как: сливочное масло, морская рыба и рыбий жир (лосось, скумбрия, сардина, тунец, форель, сельдь и т.д.), молочные продукты, икра, печень, мясо (баранина, свинина, говядина).

Также витамины А, Д, Е и К содержатся в продуктах растительного происхождения, таких как: грибы, овощи (морковь, огурцы, помидоры, капуста, перец, тыква), зелень (сельдерей, чеснок, щавель, шпинат, укроп, петрушка и т.д.

), ягоды и фрукты (груши, яблоки, смородина, дыня, абрикосы, хурма, авокадо, калина, облепиха), сухофрукты, орехи, крупы (овсянка, гречка, пшеница), масла (подсолнечное, кукурузное, оливковое, тыквенное, льняное).  Суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых людей в два и более раз.

Приёмы пищи при муковисцидозе должены быть частыми (5-6 раз в день), желательно в равные промежутки времени.

Рекомендуется использовать щадящую кулинарную обработку блюд: пища на пару с нерафинированным маслом, овощные супы на “втором” бульоне, блюда, запечённые в духовке и т.д.

Для восполнения потери минеральных солей в организме больным рекомендуется дополнительно подсаливать пищу (1-5 грамм соли в день). Во избежание запоров объём потребляемой жидкости, особенно в жаркое время года, должен составлять не менее 2-2,5 литров воды в день. 

Источник: https://vseopecheni.ru/zabolevaniya-pecheni2/mukovistsidoz/uhdk-i-mukovistsidoz-/

Муковисцидоз: рекомендации по питанию

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – наследственное системное заболевание, связанное с мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза.

Характеризуется тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта, а также поражением желез внешней секреции.

Это потенциально опасное для жизни заболевание, которое вызывает густую, липкую слизь, накапливающуюся в легких и желудочно-кишечном тракте.

Поджелудочная железа является органом, который расположен в животе, за желудком. Важным делом поджелудочной железы является производство ферментов. Эти ферменты помогают организму переваривать и усваивать белки и жиры. Тем не менее, наращивание липкой слизи в поджелудочной железе из-за муковисцидоза может привести к серьезным проблемам, в том числе:

– стулу, в котором содержится слизь, с неприятным запахом;
– газам, вздутию живота.

Проблемы с получением достаточного количества белка, жиров и калорий в рационе. Из-за этих проблем люди с муковисцидозом могут с большим трудом поддерживать нормальный здоровый вес. Даже если вес в норме, больной не может правильно усваивать пищу, и процесс его питания происходит с нарушениями. Дети с муковисцидозом не могут расти или правильно развиваться.

Диета при муковисцидозе

Ниже приведены методы добавления белка и калорий в рацион. В дополнение к этим советам, врач должен убедиться, что больной принимает поливитамины, содержащие витамины A, D, Е и К.

– Ферменты, витамины и соль. Люди с кистозным фиброзом обычно должны принимать в виде лекарств ферменты поджелудочной железы. Если больной будет принимать их все время, у него будут уменьшаться или исчезнут зловонный стул, газы и вздутие живота.

Рекомендуем больному муковисцидозом поговорить со своим врачом об увеличении или уменьшении ферментов в своем рационе, в зависимости от симптомов болезни.

Следует спросить своего врача о принятии витаминов А, D, E, K и дополнительного кальция. Существуют специальные формулы для пациентов с муковисцидозом.

Людям, которые живут в жарком климате, может понадобиться небольшое количество дополнительной поваренной соли.

Схемы питания при муковисцидозе

– Ешьте тогда, когда голодны. Это может означать несколько небольших приемов пищи в течение дня.

– Имейте вокруг разнообразие питательных закусок. Попробуйте перекусывать чем-нибудь каждый час. Попробуйте сыр и крекеры или сдобу.

– Сделайте усилие, чтобы регулярно есть, даже если это будет всего лишь несколько укусов, какая-нибудь пищевая добавка или молочный коктейль. Если вы не голодны в обеденное время, съешьте хороший завтрак из ваших основных обеденных блюд и закуски в утренние часы или же – ближе к вечеру.

Больные муковисцидозом должны употреблять высококалорийную пищу, с высоким содержанием белка в течение дня.

– Добавляйте тертый сыр в супы, соусы, запеканки, овощи, картофельное пюре, рис, лапшу или мясной хлеб.

– Используйте наполовину цельное молоко и наполовину сливки или обогащенные молоком напитки. Добавьте к ним обезжиренное сухое молоко.

– Намазывайте арахисовое масло на хлебные продукты или используйте его как дополнение к сырым овощам и фруктам. Добавляйте арахисовое масло в соусы или на вафли.

– В обезжиренное сухое молоко добавляйте белок – например, попробуйте добавить 2 столовые ложки сухого порошка обезжиренного молока в дополнение к обычному цельному коровьему молоку.

– Добавьте зефир к фруктам или горячему шоколаду. Добавьте изюм или измельченные орехи и коричневый сахар в горячие или холодные крупы (зерновые каши) или закуски.

– Чайную ложку сливочного масла или маргарина (45 калорий) добавьте в продукты питания. Смешайте масло с горячими продуктами – такими, как: супы, овощи, картофельное пюре, приготовленные зерновые, рис. Ешьте вместе с горячими продуктами горячие хлеб, блины, вафли. Ешьте больше масла в подогретом виде.

– Используйте сметану или йогурт с овощами и бобовыми – такими, как: картофель, морковь, фасоль. Они также могут быть использованы в качестве дополнения к фруктам.

– Добавьте к салату крупно нарезанные крутые куриные яйца и сыр кубиками.

– Ешьте творог с консервированными или свежими фруктами.

– Добавьте тертый сыр, тунец, креветки, крабовое мясо, говяжий фарш, нарезанную кубиками ветчину или нарезанные вареные яйца к соусам, рису, запеканке и лапше.

Источник: http://www.f-med.ru/diets/Cystic_fibrosis.php

Трансплантация печени при муковисцидозе. Отдалённые результаты

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

В данной статье рассматриваются отдалённые результаты трансплантации печени при муковисцидозе.

Трансплантация печени при муковисцидозе

Муковисцидоз (МВ) является распространенным генетическим заболеванием, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В 5% случаях может протекать бессимптомно.

Заболевание вызывается мутациями в гене, кодирующего хлорные каналы (муковисцидоз трансмембранный регулятор проводимости). Легочные поражения при МВ являются подавляющими в числе заболеваемости и смертности. Экстралёгочная патология развивается в основном в кишечнике, поджелудочной железе, гепатобилиарной системе,

Вовлечение в заболевание печени характеризуется билиостазом, который может привести к циррозу печени и портальной гипертензии. Цирроз печени, гепатоспленомегалия и асцит могут дополнительно ухудшать функцию дыхательной системы.

Последние достижения в области лечения и ведения легочных осложнений вмногопрофильные клиниках, а также разработанные специальные диеты значительно улучшили продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом. Однако тяжесть хронического поражения печени при МВ может определить прогноз этих пациентов.

Патологоанатомические исследования сообщили о распространенности заболеваний печени при МВ до 72%, однако распространенность клинических проявлений цирроза печени была значительно реже и их разброс составил от 12 до 25%.

У большинства больных МВ детей с поражением печени спленомегалия, признаки портальной гипертензии проявляются в течение первых 10 лет жизни.

Также имеются исследования, показывающие то, что установлена зависимость снижения продолжительности жизни в среднем на 4,5 года у детей с проявлениями портальной гипертензии.

Ранние опасения, что трансплантация печени была бы безуспешными при МВ из-за легочной недостаточности, а также того, что имеется высокий риск септического поражения на фоне иммуносупрессии, развеяны. Доказано, что трансплантация печени у больных МВ убирает проявления портальной гипертензии, и увеличивает продолжительность жизни таких пациентов

Материалы и методы

Проанализировано двадцать четыре пациента, больных МВ (15 взрослых и девять детей). Диагноз был подтвержден на основании легочных проявлений, а также поражения поджелудочной железы и гепатобилиарной системы.

17 пациентов были прооперированы: 12 – ортотопическая трансплантация печени, 5 – трансплантация комплекса легкие-сердце-печень.

Все пациенты, которые не были прооперированы (7), умерли в ожидании оперативного лечения или донорского органа.

Оценка лёгочной функции

Легочные функциональные тесты, состоящие из форсированного объема выдоха за одну секунду (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) были проанализированы у всех пациентов. Реципиентам печени эти тесты выполнялись перед операцией, через 1-3 месяца после операции и 6-9 месяцев после операции.

У реципиентов комплекса печень-легкие-сердце эти тесты проводились весьмарегулярно до операции и после операции. Тем, кому не проводили трансплантацию, оценку легочной функции проводили также регулярно, вплоть до агонального состояния.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Всем пациентам выполнялось УЗИ органов брюшной полости, которое было оценено ретроспективно в соответствии с системой, предложенной Williams и соавторами. Эта система подсчета баллов по состоянию паренхимы печени, перипортального фиброза 1-3. Шкала насчитывает 9 баллов. При 8-9 баллах ставится диагноз цирроза печени.

Оценка тяжести течения поражения печени при муковисцидозе и показания к трансплантации печени

Все пациенты были оценены по шкале, предлодложенной Noble-Jamieson и соавторами, которая включает в себя следующие показатели:

  1. Портальная гипертензия (баллы) : наличие варикозных вен пищевода – 4 балла; кровотечение из варикозных узлов, требующее 1-2 гемотрансфузии – 8 баллов; кровотечение из варикозных узлов, требующее более 2-х гемотрансфузий и/или пациент в геморрагическом шоке – 10 баллов.
  2. Наличие асцита – 6 баллов.
  3. Билирубин выше нормы в 3 раза и более – 4 балла
  4. Альбумин менее 30 г/л – 2 балла
  5. Протромбиновое время более 19 секунд – 2 балла
  6. Лейкоциты менее 4 – 2 балла
  7. Тромбоциты менее 100 – 2 балла
  8. Индекс Кетле менее 16 – 6 баллов
  9. Округлость плеча менее 5 центилей – 6 баллов.

Если у пациента 10 и более баллов  – это является показанием для трансплантации печени.

Результаты

17 пациентов были прооперированы: 12 – ортотопическая трансплантация печени, 5 – трансплантация комплекса легкие-сердце-печень. Все пациенты, которые не были прооперированы (7), умерли в ожидании оперативного лечения или донорского органа.

У реципиентов печени улучшились функции лёгких, несмотря на то, что лёгкие им не пересаживали. Все эти пациенты живы, работают или учатся.

Признаки потральной гипертензии купировались, размеры селезенки нормализовались, варикозно расширенных вен в отдаленном послеоперационном периоде не наблюдалось.

Также авторы отмечают значительное улучшение легочной функции у этих пациентов после трансплантации печени.

Трансплантация комплекса сердце-легкие-печень оказались не столь радужными. только 1 пациент выжил и наблюдается в течение 146 недель после трансплантации, остальные пациенты умерли в раннем послеоперационном периоде от легочных осложнений.

В результате авторы делают вывод, что  у молодых пациентов с циррозом печени выполнение трансплантации печени приводит к хорошему эффекту, в том числе и улучшение функции легких, в то время, как комплексная трансплантация нескольких органов при муковисцидозе выглядит на данный момент малоперспективной.

Авторский коллектив: Piotr Milkiewicz, Grzegorz Skiba, Deirdre Kelly, Peter Weller, Robert Bonser, Ufuk Gur, Darius Mirza, John Buckels, David Stableforth, Elwyn Elias.

Оригинальная статья была опубликована в журнале «Journal of Gastroenterology and Hepatology» и доступна по ссылке: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1440-1746.2002.02671.x/full

Перевод: Сёмаш Константин Олесьевич.

Источник: https://doctorsemash.com/transplantaciya-pecheni-pri-mukoviscidoze-pokazaniya-k-transplantacii-otdalyonnye-rezultaty/

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей — лечим печень

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

В данной статье рассматриваются отдалённые результаты трансплантации печени при муковисцидозе.

Общее описание болезни

Муковисцидоз – это генетическая болезнь, от которой страдает печень, бронхи, поджелудочная, слюнная, половая, потовая, кишечная, железы (то есть, она поражает слизистые органы). Это поясняет само название заболевания. Оно переводится с латинского, как «слизь» и «густой,

вязкий».

Причиной муковисцидоза является мутированный ген, который называют трансмембранным регулятором или геном муковисцидоза.

Он отвечает за выработку протеина, который контролирует перемещение хлора в мембране, а также, во всем организме человека.

У больных муковисцидозом людей, данный ген не верно выполняет свои функции, что приводит к неестественным выделениям (пот становится очень соленым, а слизистая

оболочка становится клейкой и вязкой).

Формы муковисцидоза и их симптоматика

1. Бронхолегочный муковисцидоз. Встречается в 20 % случаев, для этой формы – характерный постоянный, навязчивый, болезненный кашель, с частыми приступами, при этом мокрота отделяется редко и трудно. В периоды обострения – пневмония, бронхит. Течение этих болезней тяжелое и продолжительное. Температура тела

повышается до 38,5-39 градусов, появляется одышка.

Источник: https://yazdorov.win/pechen-i-zhelchnyj-puzyr/pitanie-pri-mukovistsidoze-rekomendatsii-dlya-vrachej-lechim-pechen.html

Питание при муковисцидозе

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

Муковисцидоз – это генетическая болезнь, от которой страдает печень, бронхи, поджелудочная, слюнная, половая, потовая, кишечная, железы (то есть, она поражает слизистые органы). Это поясняет само название заболевания. Оно переводится с латинского, как «слизь» и «густой, вязкий».

Причиной муковисцидоза является мутированный ген, который называют трансмембранным регулятором или геном муковисцидоза.

Он отвечает за выработку протеина, который контролирует перемещение хлора в мембране, а также, во всем организме человека.

У больных муковисцидозом людей, данный ген не верно выполняет свои функции, что приводит к неестественным выделениям (пот становится очень соленым, а слизистая оболочка становится клейкой и вязкой).

Средства народной медицины при муковисцидозе

Применение лечебных трав стоит разбить по группам, в зависимости от симптомов.

  1. 1 Для улучшения отделения мокроты при бронхолегочном муковисцидозе помогут отвары из алтея, коровяка, листьев мать-и-мачехи.
  2. 2 Для нормализации работы поджелудочной железы при кишечной непроходимости благоприятно воздействуют настои из одуванчика, пырея или девясила;
  3. 3 Для предупреждения инфекции нужна календула, почки березы, эвкалипт.
  4. 4 Для повышения иммунитета, как общеукрепляющие средства помогут экстракты радиолы розовой и элеутерококка.

Кроме отваров и настоев можно проводить ингаляции с эфирными маслами (лаванда, иссоп, цитраль, базилик).

Особых ограничений нет, просто стоит избегать низкокалорийных продуктов, иначе может истощиться организм (не сможет вырабатывать достаточное количество энергии для нормальной жизнедеятельности).

Конечно нужно вести здоровый образ жизни и питаться регулярно и правильно (без полуфабрикатов, фаст-фудов и пищи быстрого приготовления).

Количество сахара не ограничивать, если нет сахарного диабета.

Редактор раздела «Питание при болезнях» Наталья Штефан, © Еда+

Источник: https://edaplus.info/feeding-in-sickness/cystic-fibrosis.html

Муковисцидоз печени: причины, симптомы и лечение

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

Муковисцидоз (или еще одно название — кистозный фиброз) как заболевание известен достаточно давно. В современном мире эта болезнь очень распространена и поражает не только печень, но и другие некоторые органы.

Только в 1905 году были описаны лишь симптомы и некоторые особенности этого недуга у детей., а что касается самого термина «муковисцидоз», то его дал американский педиатр Сидни Фарбер в 1944 году.

В этой статье мы с вами поговорим о кистозном фиброзе печени.

Что такое муковисцидоз?

Особая опасность этого заболевания заключается в том, что оно поражает ген, который ответственен за работу многих жизненно важных органов. В частности, это заболевание влияет на корректную транспортировку электролитов, участвующих в перемещении желчи. Данное обстоятельство стало следствием появлением особой формы данного заболевания — муковисцидоза печени.

Муковисцидоз характеризуется нарушением перемещения ионов хлора в желчных протоках. Как результат, желчь по этим протокам не попадает в печень и ее каналы, что приводит к целому ряду негативных последствий.

В частности, каналы печени начинают обезвоживаться, зарастая соединительной тканью.

Данное обстоятельство является следствием развития таких заболеваний, как холестаз, жировая дистрофия (жировой гепатоз), очаговый билиарный цирроз и т. д.

Если говорить об определении данного заболевания согласно МКБ-10, заболевание включено в группу Кистозный фиброз под номером E84 и имеет наследственную природу. При этом, заболевание появляется не у всех носителей этого гена с патологией, а лишь у некоторых.

Многие специалисты отмечают особую опасность муковисцидоза, ведь он может протекать практически без явной симптоматики. Человек живет долгие годы без особых жалоб на самочувствие, а когда болезнь все же диагностируется, то у человека буквально уже не остается времени на лечение. Именно такие запущенные стадии муковисцидоза печени и являются главной причиной смертности заболевших.

Изначально, исследования больных кистозным фиброзом говорили о том, что лишь у 1.5% всех заболевших наблюдались проблемы в работе печени. Однако, дальнейшие тесты полностью опровергли эти исследования, показав то, что практически у 75% людей, болеющих кистозным фиброзом наблюдаются явные нарушения и патологии в работе печени.

Кроме того, было выявлено то, что муковисцидозом печени страдают лица до двадцати лет. При этом, наибольшее число заболевших зафиксировано в подростковом возрасте. Это обстоятельство является сигналом для родителей детей, страдающих муковисцидозом, чтобы они особое внимание уделяли состоянию печени своих детей.

Причины

Как мы и говорили выше, муковисцидоз возникает из-за патологических процессов в гене, который отвечает за белок и именно он отвечает за транспортировку ионов хлора.

Если его работа нарушена, то наблюдается большое количество этих ионов, которые притягивают к себе ионы натрия. Это приводит к тому, что ионы натрия начинают забирать воду из клеток, что является следствием сгущения слизи, вырабатываемой железами.

Естественно, изменение консистенции слизи негативно влияет на ее функции, что и ведет к негативному влиянию на весь организм.

Что касается основной причины возникновения данного заболевания — это именно вопрос генетического сбоя в организме. Ученые обнаружили, что патологический ген находится в седьмой хромосоме, который и является единственной причиной возникновения муковисцидоза на сегодняшний день.

Таким образом, можно сказать о том, что существует два вида людей с патологическим геном — это те, кто является лишь его носителем, и те, кто непосредственно болен самим заболеванием. При этом, муковисцидоз поражает преимущественно железа внешней секреции, а также нарушает работу органов дыхания.

Подробнее об муковисцидозе вы узнаете в этом видео.

Внимание! Если оба из родителей является носителем гена с патологией, то это повышает риски возникновения муковисцидоза у их новорожденных детей. Как показывает практика, риск рождения больного ребенка 25%.

При этом, если из двух родителей только один является носителем такого патологического гена, то рожденный ребенок со стопроцентной гарантией не будет больным.

В крайнем случае, он также будет носителем этого гена с патологией — в 50% случаев.

Симптомы

Муковисцидоз печени протекает практически бессимптомно на ранних стадиях. Однако, если болезнь находится в активной прогрессирующей стадии, то симптоматику заметить очень просто. Вот явные признаки того, что заболевание оказывает свое негативное влияние на организм:

  • Кожные покровы начинают менять свой оттенок.
  • Каловые массы теряют свой цвет.
  • Жирный стул.
  • Кроме того, у заболевших детей наблюдается частая дефекация с обильным содержанием кала, что естественным образом приводит к снижению массы тела и обезвоживанию.

Обратите внимание! Дополнительным признаком муковисцидоза печени является необычная форма фаланг пальцев. По своему виду они похожи на барабанные палочки.

Как определить, что у вас именно такие пальцы? Легко! Приложите, например, указательные пальцы обеих рук друг к другу ногтями и оцените их расположение, как указано на картинке.

Диагностика

Прежде чем начать с методов диагностики печени, следует рассказать о диагностике непосредственно самого муковисцидоза. Основным поводом для беспокойства должно стать наличие данного заболевания у родителей ребенка (одного или двух).

Среди лабораторных методов диагностики стоит отметить несколько тестов:

  • Потовый тестЯвляется самым распространенным при диагностике заболевания. Если у ребенка в поте наблюдается повышенное содержание хлора и натрия, то это является явным признаком муковисцидоза.
  • ДНКДанный тест проводится во время беременности — примерно на 9 неделе. Кровь берется из пуповины, а сам тест позволяет узнать вероятность наличия у плода патологического гена.
  • Определение иммунореактивного трипсина Данный тест проводится на первом месяце жизни ребенка, а поводом для беспокойства должно быть повышение показателей более чем в пять раз. Но этот тест может быть и ложным, если во время родов случилась гипоксия. Таким образом, если тест показал большое содержание натрия и хлора, то родители должны подвергнуть своего ребенка дополнительным способам диагностики, чтобы выявить вероятные проблемы его печени.

Основными методами являются:

Лечение

Если говорить о цели лечения, то специалисты говорят, что главной задачей является изменение консистенции кислот желчи, чтобы они были менее вязкими и могли свободно течь по протокам и каналам.

Важную роль, играет диета, которая состоит из нескольких основных рекомендаций:

  1. В меню должно быть большое количество пищи, содержащей белок. Курица, яйца, творог — все эти продукты очень полезны, и оказывают благоприятное воздействие на организм при муковисцидозе.
  2. В рационе не должно быть жирного, поэтому преимущественным способом приготовления еды является готовка на пару.
  3. Еда должна быть достаточной калорийной, превышающей дневную норму в 1.5 раза.
  4. Использование витаминов, расщепляющих жиры.
  5. Кроме того, в лечении муковисцидоза печени помогает занятие различными видами спорта: волейбол, теннис, плавание, лыжи, обычный бег и т.д. При этом, строго противопоказаны следующие занятия спортом: футбол, бокс и силовые единоборства, хоккей, тяжелая атлетика, баскетбол, прыжки в воду.
  6. Также следует отказаться от катания на коньках и езде на мотоцикле.

Конечно, вышеперечисленные рекомендации являются лишь вспомогательными способами лечения. Что касается медикаментозного лечения, то больным может быть назначена различная терапия:

  • ГепатотропнаяДанное лечение основано на применении различных желчегонных средств — аллохол, никодин и т.д. Кроме того, больным прописываются препараты, позволяющие увеличить защитные функции печени.
  • МуколитическаяС помощью данной терапии снижается густота мокроты, что существенно улучшает дыхание больного. В качестве препаратов могут использоваться бромгексин, месна, трипсин и т.д.
  • АнтимикробнаяПрепаратов и антибиотиков, оказывающих активное антибактериальное действие на организм, достаточно много, поэтому их список, а также общую схему лечения, должен выбирать лечащий врач на основе анализов и полученного анамнеза.

Еще относительно недавно муковисцидоз считался практически смертельным заболеванием, ведь заболевшие редко доживали до 25 лет.

Однако современная фармакология и способы лечения позволяют существенно улучшить данную картину, конечно, если лечение было начато вовремя.

Именно поэтому крайне важна своевременная диагностика данного заболевания, ведь при муковисцидозе поражаются не только печень , но и дыхательная система, кишечник и иные органы.

Источник: https://bolitpechen.ru/disease/fibroz/mukoviscidoz-pecheni

Диета при муковисцидозе: 10 лучших продуктов для детей и взрослых

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей – лечим печень

Фрукты особенно богаты антиоксидантами и клетчаткой.

Фрукты и другие продукты с высоким содержанием клетчатки могут уменьшить кишечную непроходимость у людей с муковисцидозом, в то время как антиоксиданты могут помочь в борьбе с инфекциями. Исследования показывают, что прием добавок антиоксидантов может уменьшить воспаление и респираторные симптомы у людей с этим заболеванием.

Хотя в исследовании принимали участие люди, принимающие добавки, антиоксиданты из продуктов также могут быть полезны. Некоторые фрукты содержат витамин C, который является важным антиоксидантом.

Дети и взрослые с муковисцидозом могут наслаждаться различными фруктами и ягодами, такими как:

  • абрикосы
  • бананы
  • черника
  • дыня
  • грейпфрут
  • манго
  • апельсины
  • персики
  • клубника

Фрукты являются отличной закуской даже в дороге. Они также улучшают вкус и сладость хлопьев для завтрака, овсянки, йогурта и многих других блюд и закусок, при этом снабжая организм важными питательными веществами.

2. Овощи

Как фрукты, овощи приносят разностороннюю пользу вашему здоровью. Они богаты антиоксидантами и клетчаткой и содержат необходимые витамины и минералы, в том числе кальций. Тем не менее темные листовые зеленые овощи, вероятно, являются лучшим вариантом, поскольку они также являются хорошим источником следующих питательных веществ:

  • Железо: переносит кислород по всему организму и помогает бороться с инфекциями.
  • Витамин A: повышает иммунитет и поддерживает здоровье глаз и кишечника.
  • Витамин K: играет роль в свертывании крови.

Вы можете получить витамин K из следующих темно-зеленых листовых овощей:

Вы также должны включать в свой рацион множество других овощей. Оранжевые овощи, такие как морковь и батат, являются хорошими источниками витамина A, в то время как чеснок обладает антибиотическими свойствами, которые могут защитить от бактериальных и вирусных инфекций.

Некоторым людям с муковисцидозом может потребоваться прием добавок. Все поливитаминные добавки, разработанные производителями специально для людей с этим заболеванием, содержат витамин K. Включение этого витамина важно, потому что многие люди с муковисцидозом регулярно принимают антибиотики для предотвращения инфекции, и, как следствие, они могут производить меньше витамина K в кишечнике.

3. Яйца

Человек с муковисцидозом должен есть пищу, богатую белком, чтобы поддерживать мышечную массу и лучшую физическую форму. Исследования показывают, что белок может предотвратить потерю мышц и улучшить физические показатели у людей с этим заболеванием.

Яйца являются хорошим источником белка – одно большое вареное яйцо содержит более 6 граммов белка. Как и другие продукты животного происхождения, яйца содержат витамин B12 – питательное вещество, которое необходимо для образования красных кровяных клеток и нормальной работы нервов.

Яйца часто являются любимой едой среди детей, особенно яичница или омлет.

4. Рыба и морепродукты

Рыба и морепродукты являются отличными источниками белка, железа и витамина D. Потребление жирной рыбы, такой как скумбрия, сельдь, форель и лосось является хорошим способом увеличить потребление калорий и полезных жиров.

Витамин D нужен людям для укрепления костей и усвоения кальция. Люди с муковисцидозом должны сохранять свои кости здоровыми, потому что у них повышен риск развития заболеваний костей, таких как остеопороз или остеопения.

Моллюски содержат большое количество цинка – важного минерала, который поддерживает нормальный рост и развитие у детей и подростков. На протяжении всей жизни человека цинк способствует заживлению ран и укреплению иммунитета.

Дефицит цинка может повлиять на вкус и запах, что может еще больше снизить аппетит человека с муковисцидозом. Согласно National Institutes of Health (NIH), устрицы являются одними из самых богатых источников цинка – в 85 граммах содержится 493% от рекомендованной суточной нормы потребления (РСНП), наряду с 44% от РСНП железа.

5. Орехи

Орехи – отличная закуска для детей и взрослых с муковисцидозом, так как они содержат много калорий и полезных жиров, и содержат много белка и клетчатки.

Орехи также содержат несколько витаминов и минералов. Миндаль является отличным источником антиоксиданта витамина E – в 30-граммовой порции содержится 37% от РСНП этого витамина.

Арахис является еще одним прекрасным источником витамина E, в то время как бразильские орехи богаты селеном – питательным веществом, которое защищает от окислительного повреждения и инфекции.

Дети старшего возраста и взрослые могут насладиться цельными орехами в качестве закуски, как отдельно, так и в виде смеси. Орехи также можно добавлять в салаты, йогурты, хлопья для завтрака, смузи и выпечку.

Важно избегать давать цельные орехи детям в возрасте до 4 лет, так как они представляют опасность удушья. Вместо этого маленьким детям можно давать ореховую пасту, которую можно намазывать на крекеры, хлеб или кусочки фруктов и овощей, чтобы приготовить вкусную закуску. Ореховая мука может увеличить калорийность и пищевую ценность многих блюд, и она безопасна для маленьких детей.

6. Молочные продукты

Молочные продукты являются хорошим источником кальция. Кальций является незаменимым минералом для всех, но он может быть особенно важен для людей с муковисцидозом, так как у них повышен риск развития заболевания костей.

Организм не производит кальций естественным путем, но вы можете добавлять его в свой рацион, принимая добавки или употребляя продукты, которые его содержат.

Молочные полножирные продукты также обеспечивают организм значительным количеством полезных жиров и калорий. Вы можете увеличить уровень потребления молочных продуктов за счет:

  • потребления греческого йогурта вместо обычного йогурта
  • погружения кусочков фруктов или овощей в сливочный сыр
  • добавления сыра в бутерброды
  • смешивания сухого молока с картофелем, супами и яичницей
  • добавления йогурта или цельного молока в смузи
  • добавления тертого сыра пармезан в макаронные блюда, овощи и салаты
  • употребления латте вместо американо, когда пьете кофе

7. Оливковое масло

Энергетические потребности людей с муковисцидозом гораздо выше, чем у людей без этого заболевания. Некоторые эксперты рекомендуют, чтобы люди с муковисцидозом получали 40% от общего количества калорий из жира.

Тем не менее жизненно важно увеличить жир и калории сбалансированным образом. Исследования показывают, что многие дети с этим заболеванием потребляют слишком много насыщенных жиров и недостаточно полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК). Такой высокий уровень потребления вредных жиров может увеличить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Простой способ увеличить количество ПНЖК в рационе – ввести оливковое масло, которое является важным компонентом противовоспалительной и средиземноморской диеты. Включение этого масла в рацион питания также может помочь людям потреблять лишние калории и жир, когда у них отсутствует аппетит.

Попробуйте добавлять оливковое масло на хлеб, в салаты, овощные блюда, макаронные соусы, супы и запеканки.

Вот другие хорошие источники ненасыщенных жиров:

  • авокадо
  • орехи
  • семена
  • льняное масло

8. Черный шоколад

Черный шоколад – это вкусная закуска, а также источник калорий и жиров. Согласно статье, опубликованной в научном журнале International Journal of Preventive Medicine, какао также является важным источником антиоксидантов и может обладать противовоспалительными свойствами.

Люди с муковисцидозом могут наслаждаться черным шоколадом, используя его в качестве части хорошо сбалансированной диеты. 30-граммовая порция содержит 170 калорий, 12,1 грамма жира и 64,6 мг магния.

Магний играет роль в более чем 300 химических реакциях в организме и необходим для здоровья костей и мышц. Большинство взрослых должны стремиться получать 310–420 мг в день.

Чтобы воспользоваться пользой черного шоколада, лучше всего отдавать предпочтение продукту, который содержит не менее 70% какао.

9. Белок и калорийные коктейли

Когда люди с муковисцидозом теряют аппетит, протеиновые коктейли и пищевые добавки могут играть важную роль в предотвращении дефицита питательных веществ и снижения массы тела.

Эти коктейли доступны в различных вкусах и различных формах, в том числе:

  • ароматизированные порошки
  • готовые молочные коктейли
  • высококалорийные напитки
  • соки с высоким содержанием белка

Однако люди не должны регулярно заменять еду пищевыми добавками. Люди, которые борются с постоянной потерей аппетита, должны поговорить с диетологом, чтобы разработать план, который подходит именно для них.

10. Соль

В то время как многие люди получают пользу от снижения уровня потребления соли, людям с муковисцидозом часто приходится увеличивать потребление соли, чтобы восполнить соль, которую они теряют с потом. Некоторым людям с этим заболеванием может потребоваться дополнительная соль в жаркую погоду и при физических нагрузках.

Вот простые способы увеличить уровень потребления соли:

  • употребление соленых закусок, таких как соленые орехи, соленые огурцы или соленые крекеры
  • добавление соли в пищу при приготовлении пищи
  • использование соевого соуса
  • приготовление овощей в бульоне вместо воды
  • употребление спортивных напитков для восполнения натрия и других электролитов

Продукты, которых следует избегать

Большинство продуктов подходят для людей с муковисцидозом. Однако, поскольку эти люди имеют повышенную потребность в калориях и жирах, им следует избегать продуктов, которые производители обозначают как диетические, с низким содержанием жира, без жира или с пониженной калорийностью.

Подведем итог

Люди с муковисцидозом должны стараться придерживаться сбалансированной диеты, содержащей лишние калории и жиры. Здоровое питание может помочь облегчить симптомы заболевания и предотвратить осложнения.

Также необходимо пить много жидкости, чтобы разжижать слизь в легких. Большинство людей также нуждаются в пищевых добавках и пищеварительных ферментах.

Чтобы обеспечить здоровое, сбалансированное питание вам или вашему ребенку может быть полезно поработать с диетологом.

Источник: https://www.magicworld.su/diety/diety-dlya-lecheniya/1138-pitaniye-pri-mukovistsidoze.html

Медик онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: